впр спинного мозга и позвоночника

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

Лечение

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Источник

Коррекция деформаций позвоночника у детей и подростков со спинномозговыми грыжами

Разработаны оптимальные лечебные мероприятия, направленные на улучшение результатов лечения пациентов с нейромышечными деформациями позвоночника на фоне менингоцеле. 8 пациентам в возрасте от 3 до 17 лет с нейромышечными деформациями позвоночника на фоне

Optimum therapeutic measures aimed at improving the outcomes of patients with neuromuscular spinal deformations against meningocele were developed. Materials and Methods: 8 patients aged 3 to 17 years with neuromuscular spinal deformations against meningocele, surgical treatment was performed one stage — and two-five patients — three patients, two patients underwent resection of the vertebral column (VCR). As a result of correction of scoliosis treatment an average of 62%, the value of thoracic / thoracolumbar kyphosis after surgery could bring to the physiological (40 degrees).

Спинномозговая грыжа — врожденный порок развития нервной трубки (позвоночника и спинного мозга), проявляющийся выпячиванием мозговых оболочек и содержимого позвоночного канала через дефект задних элементов позвонков. В случае дислокации элементов спинного мозга говорят о менигомиелоцеле [1]. Открытые расщепления позвонков сочетаются с дисплазией спинного мозга, оболочек и корешков (рис. 1).

В случае менингомиелоцеле существует угроза нейроинфекции. Спинно­мозговая грыжа сопровождается грубой неврологической симптоматикой в виде нижней параплегии и нарушением функции тазовых органов. Нередко отмечается гидроцефалия и синдром Арнольда–Киари.

Первым этапом, по срочным показаниям, проводится иссечение грыжевого мешка и пластика дефекта мозговых оболочек и паравертебральных тканей. Затем в случае нарастания гидроцефалии показано проведение шунтирующих операций.

Как правило, пороки развития нервной трубки сопровождаются аномалиями мочевыделительной системы и нарушениями функции мочевого пузыря и требуют в последующем урологического этапа, направленного на устранение данных нарушений.

Пациенты с менингоцеле практически всегда имеют неврологический дефицит, выраженность которого зависит от уровня и глубины поражения позвоночника и спинного мозга.

Развитие деформации позвоночника при менингоцеле происходит за счет асимметричного и сниженного мышечного тонуса, нарушенной иннервации паравертебральной мускулатуры [8] и относится к нейропатическим деформациям с поражением 2-го мотонейрона [11].

По данным Mackel с соавт. при грудной локализации грыжи деформация позвоночника развивается практически всегда, причем 85% из этих пациентов имеют деформации более 45 градусов [14]. Дети с поражениями на уровне L4 в 60% имеют сколиотические деформации, 40% из которых требуют оперативного лечения [20].

Если дефект локализуется в грудном/верхнепоясничном сегментах, нейрогенные деформации позвоночника возникают более чем в 80% случаев, что статистически подтверждено в ряде исследований [3, 9, 22].

Деформация позвоночника у пациентов с менингоцеле представляет собой, как правило, С-образное искривление (тотальный сколиоз) грудопоясничного отдела с перекосом таза. При грудных локализациях грыж чаще приходится встречаться с ригидным кифозом грудопоясничного/поясничного отдела. Деформация грудной клетки вызывает снижение дыхательного объема и сопряжена с более частой заболеваемостью бронхитами и пневмонией [15].

Нехирургическое лечение включает использование жестких корсетов и индивидуальных адаптированных инвалидных кресел-каталок. Корригирующие корсеты применяются для замедления ухудшения деформации, нормализации фронтального и сагитального баланса [12, 13, 17].

Применение корсетов позволяет предотвратить нарастание сколиоза и кифоза, однако при сколиотических деформациях более 50 градусов по Коббу хирургическая стабилизация становится необходимой [23].

Показания для оперативной коррекции деформаций позвоночника у детей со спинномозговыми грыжами:

Основные цели хирургической коррекции деформаций позвоночника у этих пациентов: нормализация оси туловища во фронтальной и сагитальной плоскостях, уменьшение перекоса таза [6], предотвращение развития пролежней в области седалищных бугров. У растущих пациентов воздерживаются от проведения заднего спондилодеза, проводя монтаж металлоконструкции с перспективой поэтапных удлинений по мере роста ребенка [7, 21, 24].

Дефицит паравертебральных мягких тканей — распространенная проблема у данной категории пациентов, что затрудняет ушивание послеоперационной раны, а также замедляет заживление последней. Gomez с соавт. применял подкожные экспандеры, создающие запас мягких тканей, перед стабилизацией деформации позвоночника металлоконструкцией [10].

Паралитические сколиозы на фоне спинномозговых грыж чаще всего сопровождаются следующими после­операционными осложнениями: дыхательными нарушениями, раневой и мочевой инфекцией, формированием псевдоартроза костного блока [2, 16].

Целью данного исследования было улучшение результатов лечения пациентов с паралитическими деформациями позвоночника на фоне спинномозговых грыж.

Материал и методы исследования

Проанализированы результаты лечения 8 пациентов с паралитическими деформациями позвоночника на фоне менингоцеле.

Все пациенты имели деформации, сопровождавшиеся спинальными дизрафиями, такими как spina bifida, нарушения сегментации позвонков, наличие добавочных полупозвонков, синостозов ребер. Возраст пациентов — от 3 до 17 лет, из них мальчиков — 4, девочек — 4. Максимальная дуга искривления — 126 градусов на переднезадней спондиллограмме, минимальная — 68 градусов, среднее значение — 86 градусов. Мобильными были 2 деформации (коррекция деформации при тракционном тесте на 40% и более), ригидными — 6. Кифосколиозы с углом грудного кифоза более 40 градусов отмечались у 6 детей.

Жалобы при поступлении: наличие деформации позвоночника, нарушенный баланс туловища (неудобство при сидении в кресле-каталке), нарушение функции тазовых органов имелось у 3 больных (37,5%).

Оценка неврологического статуса проводилась с использованием шкалы Frankel. Тип А отмечался у 3 пациентов, тип В — у 4, а тип С наблюдался у 1 больного, то есть имела место грубая очаговая неврологическая симптоматика, обусловленная наличием оперированной спинномозговой грыжи.

Предоперационное обследование включало обзорную и функциональную рентгенографию позвоночника (снимки в стандартных проекциях в положении пациента сидя, лежа и в условиях тракции по оси). Большая часть пациентов со спинномозговой грыжей (5 больных — 62,5%) имели сочетанные пороки развития головного или спинного мозга (диастематомиелия, липомы, фибромы, тератомы), поэтому КТ и МРТ-исследование позвоночника выполнялось у всех больных.

Пациентам было проведено ортопедохирургическое лечение: в один этап — 5 (62,5%), в два этапа — 3 (37,5%) больным. Одноэтапное лечение (у детей с ранее оперированной спинномозговой грыжей) включало стабилизацию позвоночника металлоконструкцией, 2 пациентам (25%) проведена резекция позвоночного столба (VCR).

Двухэтапное лечение выполнялось пациентам, нуждавшимся в нейрохирургическом вмешательстве: операционная бригада нейрохирургов проводила удаление грыжевого мешка и пластику дефектов мозговых оболочек, затем в сроки от 2 до 3 месяцев проводился ортопедохирургический этап.

Хирургическая техника

Дорсальная коррекция и фиксация позвоночника пациентам с большим потенциалом роста оснащалась узлами-коннекторами (рис. 2), которые позволяют проводить поэтапные удлинения системы по мере роста ребенка.

В каудальном отделе у пациентов с малыми размерами тазовых костей (больные с гипоплазией таза и дети младше 5 лет), не позволяющими использовать транспедикулярные фиксаторы, применяли крюк Dunn-McCarthy [19] (рис. 3).

Тотальная деформация с перекосом таза, характерная для паралитических сколиозов, требовала многоуровневой фиксации от верхнегрудных позвонков до гребней подвздошных костей в условиях интраоперационной галотракции. Фиксация таза проведена всем 8 пациентам посредством офсетных коннекторов (рис. 4) либо по методике Dunn-McCarthy (рис. 3).

Клинический пример

Пациентка П., 7 лет, находилась на оперативном лечении в ЦИТО им. Н. Н. Приорова с диагнозом: «Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозга, нейромышечный кифосколиоз 4 ст. на фоне менинго­миелорадикулоцеле, нижняя параплегия, пролежень поясничной области».

Из анамнеза известно, что диагноз «врожденная аномалия позвоночника и спинного мозга» поставлен в родильном доме. В 3-месячном возрасте проведено оперативное вмешательство: иссечение менингомиелорадикулоцеле поясничной области, вентрикулоперитонеальное шунтирование. С четырех лет отмечается резкое прогрессирование кифотической деформации с формированием глубокого пролежня мягких тканей в проекции вершины кифоза. Последние 2 года в связи с интенсивным прогрессированием деформации позвоночника появились затруднения при сидении и передвижении в кресле-каталке, участились острые респираторные заболевания в связи с деформацией грудной клетки и снижением показателей функции внешнего дыхания (40% от возрастной нормы). Неоднократные вмешательства по устранению глубокого пролежня поясничной области не имели положительного эффекта (рис. 5).

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на наличие грубой кифосколиотической деформации позвоночника, неудобства при передвижении в кресле-каталке, наличие незаживающего пролежня (рис. 6).

При проведении рентгенологического исследования выявлена грубая, ригидная кифосколиотическая деформация с углом кифоза 150 градусов (рис. 7).

Учитывая ригидность и выраженность деформации, принято решение о проведении оперативного вмешательства — резекции позвоночного столба (VCR) (рис. 8).

В ходе операции, дорсальным доступом, после иссечения некротизированных мягких тканей в области пролежня, проведено субпериостальное скелетирование паравертебральных мышц. Установлены транспедикулярные винты в позвонках грудного и поясничного отделов, проведена расширенная ляминэктомия на четырех уровнях (Th11-L2), костотранс­верзэктомия справа на уровне Th11, дорсальная стабилизация позвоночника, резекция тела Th11 позвонка, ремоделирование позвоночного столба на уровне грудопоясничного перехода (рис. 8).

В условиях созданной коррекции проведена дорсальная фиксация позвоночника, передний спондилодез ауторебром. При монтаже каудального полюса конструкции, при проведении пельвик-фиксации, в правую подвздошную кость провели транспедикулярный винт. Левая подвздошная кость была истончена, что потребовало использования техники изгиба дистального отдела стержня по Dunn-McCarthy (рис. 9). В результате проведенной коррекции кифоза появился запас мягких тканей в области оперативного доступа, что позволило произвести ушивание раны без значительного натяжения в области ранее существовавшего пролежня.

Продолжительность операции — 5 часов 50 минут, интраоперационная кровопотеря — 450 мл. Коррекция кифотической деформации составила со 150 до 40 градусов, устранен сагитальный дисбаланс туловища (рис. 10).

Пациентка активирована в сидячем кресле-каталке на 7-е сутки после вмешательства, отмечена выраженная коррекция кифотической деформации, устранение дисбаланса туловища. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 14-е сутки.

При контрольном осмотре через 3 месяца: ось туловища правильная, послеоперационный рубец без признаков воспаления, значительно облегчилось передвижение в кресле-каталке и самообслуживание пациентки. По данным рентгенограмм металлоконструкция стабильна, потери коррекции не отмечено, родители и пациентка довольны результатами лечения.

Результаты и обсуждение

В настоящем исследовании сроки послеоперационного наблюдения со­ставили от 9 до 38 месяцев (в среднем 24 месяца). Коррекция сколиотической деформации в среднем составила 62% (с 86 до 33 градусов), значение грудного/грудопоясничного кифоза после операции удалось приблизить к физиологическому (в среднем 45 градусов).

Коррекция перекоса таза составила 56% (в среднем с 34 до 15 градусов). Глобальный фронтальный баланс уменьшился в среднем с 28 мм до 12 мм (58%), что позволило сидячим пациентам находиться в кресле-каталке в более физиологичном положении и испытывать меньший дискомфорт.

Нами отмечен достаточно высокий процент послеоперационных осложнений у больных с деформациями позвоночника на фоне менингоцеле: у 6 из 8 пациентов (75%). Это связано с многоэтапностью лечения, дефицитом паравертебральной мускулатуры, не позволяющей провести адекватное «укрывание» металлоконструкции, недоразвитием позвонков, исключающих проведение опорных элементов на достаточном количестве сегментов, наличием сопутствующей урологической инфекционной патологии.

У одного больного отмечено послеоперационное нарушение функции мочевого пузыря по типу недержания, которое регрессировало через 2 месяца после операции. Два пациента в послеоперационном периоде страдали обострением хронической мочевой инфекции, которое купировано медикаментозно (специфической антибактериальной и уросептической терапией). У двоих детей произошло поверхностное нагноение послеоперационной раны. Проводились перевязки с растворами антисептиков, ферментно-мазевыми повязками до очищения послеоперационной раны. Затем выполнялось иссечение ее краев с установкой приточно-отточного дренажа, который был удален через 3–4 дня после наложения вторичных швов. Перелом эндокорректора (стержня) развился у одного пациента через 6 месяцев после операции. В ходе проведения перемонтажа была восстановлена потерянная коррекция, а также устранена нестабильность металлоконструкции.

Ортопедохирургическое лечение у пациентов с последствиями спинномозговых грыж подразумевает предупреждение либо устранение деформаций позвоночника, развившихся на фоне аномалий позвоночного столба и возникающих, как правило, после появления осевых нагрузок на позвоночник при вертикализации пациента. Особенностью позвоночной хирургии при коррекции деформации позвоночника у этих больных является использование протяженной фиксации позвоночника, дополненной фиксацией таза.

Заключение и выводы

Лечение пациентов со спинномозговыми грыжами не ограничивается нейрохирургическим этапом. Необходимый эффект дает только комплексное, многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (терапия сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функции мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии, проведении реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции позвоночника и конечностей).

Многоплоскостные деформации позвоночника вызывают трудности в самообслуживании пациентов, а также дыхательные нарушения вследствие деформации грудной клетки.

Хирургическое лечение кифосколио­зов на фоне менингоцеле, заключающееся в протяженной инструментации позвоночника с фиксацией таза, нормализует баланс туловища, внешний вид и качество жизни. Проведение оперативных вмешательств у пациентов этой группы сопряжено с более высоким процентом осложнений в после­операционном периоде.

Проведение ортопедохирургического этапа лечения у этой группы пациентов требует междисциплинарного врачебного подхода, тщательного предоперационного планирования и подготовки, а также специфического послеопера­ционного ухода.

Литература

* ГБУЗ НПЦ СМПД им. В. Ф. Войно-Ясенецкого ДЗМ, Москва
** ФГБУ НМИЦ ТО им. Н. Н. Приорова Минздрава России, Москва

Коррекция деформаций позвоночника у детей и подростков со спинномозговыми грыжами/ И. А. Шавырин, С. В. Колесов
Для цитирования: Лечащий врач № 4/2020; Номера страниц в выпуске: 16-21
Теги: дети, подростки, деформация позвоночника, грыжа

Источник

Впр спинного мозга и позвоночника

Патологии позвоночника у плода в числе всех нарушений развития выявляются на скрининговом исследовании в подавляющем большинстве случаев. Чаще всего патологии позвоночника локализуются в поясничной зоне, несколько реже – в зоне шеи, нечасто – в грудном отделе и в области крестца.

Популяционная частота дефектов позвоночника и спинного мозга плода – 1 случай на 1000.

Диагностика дефектов позвоночника и спинного мозга плода – сроки и виды исследований

Поскольку параллельно с нарушениями развития позвоночного столба чаще всего обнаруживаются и изменения со стороны спинного мозга, что приводит к очень тяжелым последствиям – гибели плода внутриутробно на поздних сроках, смерти ребенка сразу после рождения или в раннем возрасте, или же глубокой инвалидности при выживании, трудно переоценить важность своевременного и качественного скрининга беременных женщин.

Скрининговое исследование позволяет диагностировать аномалии развития внутриутробно и принимать решение о целесообразности дальнейшего ведения беременности, рассмотреть возможности коррекции обнаруженных дефектов, прогнозировать исход болезни по объективным показателям диагностики.

Патология шейного отдела позвоночника, отсутствие шеи и полное недоразвитие переднего мозгового пузыря. Продольное сканирование

Чаще всего диагностика ограничивается УЗИ-исследованием, как самым достоверным в любом триместре беременности.

Дефект позвоночника на 3D УЗИ — спинномозговая грыжа

При подозрении на дефекты позвоночника или другие патологии плода после первого скринингового исследования беременной назначается индивидуальная диагностическая программа с дополнительными исследованиями и консультированием специалистов.

Дефекты позвоночника и спинного мозга, которые могут быть выявлены внутриутробно

Дизрафия — расщепление позвоночника, или spina bifida

Костные структуры позвоночника плода хорошо визуализируются с 15 недели беременности – именно с этого срока можно с высокой долей вероятности диагностировать дефекты позвонков на УЗИ.

Ткани позвоночника плода от 15 недели имеют центры окостенения, которые в норме на поперечном срезе заметны параллельными линейными структурами. При дефектах позвоночника на УЗИ будет заметно их расхождение.

Продольными срезами на исследовании можно выявить наличие и размеры грыжевого образования.

Необходимо отметить, что расщепление позвоночника может быть разной степени выраженности, и не все дефекты будут заметны на УЗИ.

Миеломенингоцеле – спинномозговая грыжа

На визуализации УЗИ видно образование с жидкостью на задней поверхности позвоночника плода.

Стоит иметь в виду, что открытая щель позвоночника не имеет образования с жидкостью над дефектом. Если спинной мозг с оболочками не выбухает в зияющий просвет, то определить патологию на УЗИ довольно сложно, и во многих случаях она остается недиагностированной до родов.

Синдром Клиппеля-Фейля

Это – генетически обусловленная патология, которая проявляется значительным укорочением шеи из-за врожденного сращения шейных и верхнегрудных позвонков. Патологию у плода можно заметить уже в первом триместре беременности при внимательном рассмотрении визуализации шейного отдела – он представляется единым образованием, без отдельных сегментов.

При подозрении на данную патологию назначаются дополнительные диагностические исследования.

Дети с данным заболеванием вполне жизнеспособны, умственное развитие не страдает. Но заболевание неизлечимо, и дефекты не могут быть скорректированы впоследствии.

На визуализации МРТ-исследования плода на последних сроках беременности иногда возможно заметить следующие патологии развития позвоночного столба и спинного мозга:

Сирингомиелия и гидромиелия

Просветы в структуре спинного мозга (единичный или множественные) или полости с жидкостью.

Внутриутробно или в раннем детстве диагностируется очень редко.

Спондилолиз (односторонний или двусторонний)

Эта патология характеризуется недоразвитием дужек позвонка с одной стороны или с обеих сторон. В результате дефекта смежные позвонки становятся более подвижными относительно друг друга, и один из них соскальзывает вперед. Позвоночный канал в месте дефекта сужается, возникает угроза сдавления спинного мозга и корешков.

Внутриутробно данная патология диагностируется крайне редко, хотя возникает дефект на стадии формирования структур позвоночника, в первые месяцы внутриутробного развития.

Неправильное формирование отдельных позвонков или добавочные позвонки

Данные дефекты формируют неправильное строение позвоночного столба ещё внутриутробно, что проявляется врожденным сколиозом у ребенка сразу при появлении на свет.

Дефекты строения позвонков и добавочные позвонки и полупозвонки иногда могут быть замечены на визуализации УЗИ или МРТ плода.

Шейное ребро

Дефект встречается у 0,5% новорожденных.

Патология характеризуется наличием фиброзных отростков на шейных позвонках (чаще – на 7-м, реже на 6-м). Может быть односторонним и двусторонним, эти ребра могут быть полными и неполными, истинными, напоминающими настоящие ребра и соединяющиеся с грудной клеткой, или ложными.

Внутриутробно шейные ребра могут быть замечены на УЗИ или картинке МРТ, если они достаточно развиты и формируются, как костные ткани настоящих ребер.

Совсем маленькие по размерам рудименты могут оставаться незамеченными и при рождении ребенка, и в более позднем возрасте.

Последние новости

Совсем недавно стартовала уникальная программа Союзного государства помощи детям с патологиями и деформацией позвоночника, разработанная ведущими специалистами в области вертебрологии из России и Беларуси.

Сегодня эти планы воплотились на практике, подарив первым маленьким пациентам здоровое будущее, без болей и ограничений.

В выпуске новостей телеканала Диёр 24 вышел репортаж из Наманганской области республики Узбекистан о визите в областную больницу врачей-травматологов из НИИ Травматологии и ортопедии, г. Ташкент, и профессора С.В. Виссарионова из НИИ детской ортопедии, г. Санкт-Петербург.

г. Пушкин (пригород г. Санкт- Петербурга), Парковая улица 64-68, ФГУ «НИДОИ им. Г.И.Турнера»

Источник