врожденная опухоль головного мозга у детей
Врожденная опухоль головного мозга у детей
Опухоли мозга у детей до двух лет отличаются по локализации, патологии, клинической картине и лечению от опухолей у детей старшего возраста. По меньшей мере 10% всех опухолей мозга у детей могут возникать в этой возрастной группе (Cohen и Duffner, 1994).
Значительная часть этих опухолей является «определенно врожденными» опухолями, т.е. вызывающими симптомы в течение первых двух недель жизни, или «вероятно врожденными» опухолями (т.е. они возникают или распознаются в течение первого года жизни) (Fort и Rushing 1997; Sarkar et al., 2005).
У детей до 6 месяцев супратенториальные опухоли составляют 70-75% всех внутричерепных новообразований. Cohen и Duffner (1994) обнаружили, что при развитии опухолей мозга до двух лет 30% составляли эпендимомы, 20% — медуллобластомы, 15% — астроцитомы, 8% — глиобластомы и 22% — саркомы, папилломы сосудистого сплетения, пинеаломы, ПНЭО, ганглиоглиомы или тератомы. Wakai et al. (1984) при обзоре врожденных опухолей мозга обнаружили, что 46,1% опухолей были тератомами и 36,5% имели нейроэпителиальное происхождение, причем астроцитомы составили менее 10%.
Небольшая доля дизонтогенетических опухолей в крупной серии Balestrini et al. (1994), в которой 41% опухолей были астроцитомами и 20% медуллобластомами, вероятно, связана с тем, что в исследование были включены в основном дети на втором году жизни.
Генетические и белковые изменения наиболее частых первичных злокачественных опухолей головного мозга в младенческом возрасте.
Диагноз может быть поздним, если на него не указывают относительное тривиальные симптомы, такие как задержка развития или рвота. Опухоли, проявляющиеся гемиплегией, бывает трудно отличить от врожденной спастической гемиплегии, однако нейровизуализация позволяет разрешить сомнения. Исследование СМЖ может вводить в заблуждение, так как часто обнаруживается плеоцитоз и повышение белка. КТ и МРТ в большинстве случаев быстро позволяют установить диагноз.
Как показывает время, прогноз при врожденных опухолях неблагоприятный (Sarkar et al., 2005). Лучевая терапия очень опасна для детского развивающегося мозга, поэтому от нее практически полностью отказались. Хирургическое лечение затруднено из-за крупного размера многих опухолей. Операционная летальность составила 17,4% у 63 оперированных пациентов в исследовании Balestrini et al. (1994). Многие опухоли злокачественны.
В опубликованных исследованиях выживаемость через пять лет после установления диагноза варьировала между 23% и 54%. В недавней статье о 16 случаях (Young и Johnston, 2004), 13 пациентов были живы через 5 лет после операции, включая всех пациентов с доброкачественными опухолями, но ни одного пациента со злокачественной опухолью. Качество жизни выживших пациентов часто является плохим: 7 из 13 пациентов страдали эпилепсией, 12 имели серьезные когнитивные нарушения и 8 имели неврологический дефицит. Судя по результатам, химиотерапия не менее (если не более) эффективна, чем стандартная лучевая терапия. Тем не менее, возможные поздние эффекты химиотерапии до сих пор плохо известны.
Генетические и белковые изменения наиболее частых доброкачественных опухолей головного мозга в младенческом возрасте. 
(А) Сагиттальная, (Б) аксиальная, и (В) корональная Т1 МРТ после введения гадолиния у 20-дневного младенца с незрелой интракраниальной тератомой.
Анатомические структуры передней черепной ямки почти полностью заменены опухолью, таким образом, точное местонахождение начального роста опухоли не может быть определено.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.12.2018
Опухоли головного мозга у детей
Опухоли головного мозга у детей — это большая группа доброкачественных и злокачественных внутричерепных новообразований, среди которых чаще встречаются астроцитомы, глиомы, медуллобластомы и эпендимомы. При онкопатологии определяются общемозговые симптомы (головные боли, церебральная рвота, головокружение), очаговые признаки (нарушение сенсорных и двигательных функций), изменения в психическом статусе. С диагностической целью используют гистологический анализ биоптатов опухоли, визуализационные методы: ЭЭГ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга. Лечение состоит из резекции образования, лучевой терапии и химиотерапии.
МКБ-10
Общие сведения
Неоплазии головного мозга занимают 2 место по распространенности в детской онкологии, уступая только лейкозам. Среди солидных опухолей они находятся на первом месте. Пик диагностики патологии приходится на возраст 2-7 лет. Распространенность составляет до 3,5-4 случаев на 100 тыс. детского населения. В России ежегодно диагностируется 1000-1200 новых случаев. Все мозговые опухоли у детей считаются условно злокачественными, независимо от степени дифференцировки клеток, поскольку они сдавливают нервную ткань и быстро вызывают симптомы церебрального поражения.
Причины
Этиологические факторы формирования церебральных новообразований неизвестны. В современной онкологии основным фактором риска называют специфические генетические синдромы (нейрофиброматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, факоматоз), которые протекают с нарушением структуры нервной ткани. Среди вероятных причин онкопатологии называют воздействие ионизирующего излучения при высокодозном облучении головы.
Патогенез
В медицине принята мутационно-генетическая концепция онкопатологии — в основе развития опухолей лежит неблагоприятное изменение генома клетки. Оно провоцируется действием физических, химических или биологических канцерогенов, что в результате вызывает увеличение протоонкогенов и стимулирует неограниченное деление клеток. Затем происходит опухолевая прогрессия, когда возникают несколько клонов раковых клеток.
Существует 2 типа роста новообразований. При экспансивном варианте растущая опухоль раздвигает окружающие ткани и сдавливает их, но не проникает в соседние структуры. Инвазивный рост характеризуется распространением опухолевых клеток за пределы первичного очага, прорастанием их в кровеносные сосуды. Увеличению размеров объемного образования сопутствуют симптомы повышения внутричерепного давления и компрессии головного мозга.
Классификация
Опухоли бывают доброкачественными, состоящими из высокодифференцированных клеток, и злокачественными, для которых характерен инвазивный рост, метастазирование и менее благоприятный прогноз. По времени возникновения новообразования делят на врожденные и приобретенные. По гистологическому типу различают следующие варианты опухолей головного мозга у детей:
К редким формам онкопатологии детского возраста относят тератомы, герминомы, нейробластомы и гамартомы. По механизму формирования бывают первичные образования, возникающие из нейронов и нейроглии, и вторичные, которые вызваны метастазированием рака другой локализации. 70% объемных образований локализуются инфратенториально (в задней черепной ямке), остальные 30% опухолей расположены супратенториально.
Симптомы
Дети имеют высокий компенсаторный потенциал нервной системы, поэтому клинические проявления возникают только при больших размерах новообразования. Основные симптомы связаны с повышением внутричерепного давления. Ребенок испытывает сильные приступообразные головные боли, которые появляются без видимых причин. Они сочетаются с головокружением, мельканием мушек перед глазами. Интенсивность ощущений изменяется в зависимости от положения головы.
Важным клиническим признаком является «мозговая» рвота, которая открывается внезапно и носит фонтанирующий характер. Эметический синдром не связан с приемом пищи, наклонами или физической нагрузкой. При церебральной рвоте отсутствуют предвестники: тошнота, позывы, дискомфорт в желудке. Чаще всего она появляется ночью или рано утром, на высоте головной боли.
Сдавление отдельных церебральных участков дает очаговые симптомы, по которым врач может предположить локализацию неоплазии. Зачастую у ребенка отмечаются нарушения походки и координации движений, что патогномонично для поражения мозжечка. Реже наблюдаются зрительные, слуховые или речевые расстройства. Иногда первым проявлением опухолевого процесса служит эпилептический припадок.
Важное место занимают симптомы психических нарушений, развитие которых обусловлено дистрофическими изменениями нервной ткани. У детей возможны нарушения сознания по типу загруженности и оглушения, ослабление концентрации внимания и памяти. Возникают проблемы с усвоением нового материала в школе. Ребенок становится апатичным, вялым, перестает интересоваться общением с родителями и сверстниками.
Осложнения
Первичные опухоли быстро дают метастазы, и при постановке диагноза около 45% детей имеют вторичные очаги в других отделах головного мозга. Метастазирование наиболее характерно для медуллобластомы. Поражение отдельных нервных структур чревато потерей слуха и зрения, тяжелыми двигательными нарушениями, отставанием в психическом развитии. Опасным осложнением является церебральная кома, которая без экстренной помощи может закончиться смертью ребенка.
Диагностика
Первичное обследование пациента с жалобами на головную боль, головокружение и очаговые симптомы проводит детский невролог, который после физикального осмотра и получения результатов базовых исследований направляет ребенка к онкологу. Для диагностики опухоли и верификации ее гистологического типа назначаются инструментальные методы:
В обязательном порядке назначается консультация детского офтальмолога. При осмотре специалист выявляет застойные диски зрительных нервов, изменение полей зрения (гетеронимную или гомонимную гемианопсию). При развитии тугоухости необходимо обследование у детского ЛОР-врача. Серьезные нарушения когнитивных функций и поведения требуют проведения психиатрического обследования.
Лечение опухолей головного мозга у детей
Хирургическое лечение
На первом этапе в большинстве случаев проводится резекция новообразования, во время которой хирурги стараются максимально удалить опухоль, чтобы убрать негативные неврологические симптомы. Полученный при операции материал отправляется на гистологическое исследование. Единственное абсолютное противопоказание к хирургическому вмешательству — диффузные образования ствола головного мозга.
Для минимизации травмирования здоровых тканей используют методики хирургической микроскопии, а при образованиях небольшого размера удаление производится методом радиохирургии. Для стабилизации состояния пациента при тяжелых ликвородинамических нарушениях производится наружное вентрикулярное дренирование или вентрикулоперитонеальное шунтирование.
Вспомогательным направлением лечения является трансплантация стволовых костномозговых клеток. Она требуется для повышения иммунитета и стимуляции кроветворения, поскольку эти процессы нарушаются на фоне химиорадиотерапии. Для пересадки применяются собственные клетки больного, полученные до начала терапии, либо донорский клеточный материал.
Консервативная терапия
Среди конвенциональных методик лечения церебральных опухолей ведущая роль принадлежит лучевому воздействию. «Золотым стандартом» радиотерапии у детей является 3D-конформное облучение, которое обладает минимальным числом отдаленных последствий и не увеличивает риск развития вторичных злокачественных новообразований. В детской онкологической практике чаще выполняется локальное воздействие на новообразование или послеоперационное ложе.
Химиотерапия применяется у детей раннего возраста, чтобы сократить дозу радиационной терапии или временно отложить ее проведение при высокой вероятности осложнений. Цитостатики недостаточно эффективны при церебральной онкопатологии, поэтому врачи используют прямую доставку препаратов к опухоли интратекальным или интравентрикулярным путем. Другой способ преодоления лекарственной резистентности — подбор подходящей схемы полихимиотерапии.
Для улучшения качества жизни ребенка рекомендованы симптоматические препараты: противорвотные, обезболивающие, психотропные. При выраженном отеке головного мозга показаны кортикостероиды. Учитывая быстрое снижение веса, назначают высококалорийную диету. При невозможности принимать обычную пищу ребенка переводят на лекарственные концентраты или зондовое питание.
Прогноз и профилактика
Церебральные опухоли являются серьезной проблемой, но благодаря современным протоколам лечения 5-летняя выживаемость достигается у 60-70% детей. Прогноз зависит от злокачественности опухоли, ее размеров, наличия генетических отклонений. Первичная профилактика не разработана. От семейных врачей и профильных детских специалистов требуется онкологическая настороженность, чтобы на ранних сроках заподозрить опухоль и повысить шансы на излечение.
Виды опухолей у детей
По данным Московского научно-исследовательского онкологического института имени П.А. Герцена в 2015 году в России было выявлено 8 896 первичных больных с опухолями центральной нервной системы, в том числе 655 детей в возрасте до 17 лет. В настоящее время более половины таких пациентов можно вылечить, и доля пациентов, достигающих ремиссии, постоянно растет благодаря совершенствованию методов компьютерной диагностики, хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии, а также инновационных методов, таких как иммунотерапия и генная терапия.
Что такое опухоль?
Опухоли – это патологические новообразования, в которых происходит нарушение роста и дифференцировки клеток вследствие изменения их генетического аппарата. Новообразования в организме могут возникать из любых тканей, их рост осуществляется исключительно за счет собственных клеток. Иногда термин «вторичная опухоль» используют для определения опухоли, возникшей после проведенного химиолучевого лечения.
Первичные опухоли состоят из клеток того органа или ткани, где они начинают развиваться, т.е. первичные опухоли мозга возникают именно в клетках мозга. Кроме того, существуют вторичные опухоли, которые возникли в других частях организма, но распространились (метастазировали) в головной или спинной мозг.
Когда опухоль растет медленно, чаще без метастазов, еe называют доброкачественной. Напротив, клетки злокачественных опухолей быстро размножаются и могут метастазировать в прилежащие ткани и в другие отделы ЦНС. Считается, что «злокачественный» в онкологии означает «плохой», а доброкачественный» – «хороший». Однако для опухолей ЦНС это не совсем так.
Даже доброкачественная, медленно растущая опухоль может быть опасной для жизни, если она давит на структуры мозга, регулирующие жизненно важные функции организма (дыхание или кровообращение). В последнее время в нейроонкологии встречаются доброкачественные опухоли, так же способные метастазировать. Поэтому в комплекс первичного обследования всех пациентов, в т.ч. и с доброкачественными опухолями, включается МРТ всех отделов ЦНС.
Наиболее часто встречающиеся опухоли головного мозга у детей
Инфратенториальные (или субтенториальные) опухоли расположены в задней черепной ямке (задняя область головного мозга). Эта область отделена от полушарий головного мозга плотной мембраной – так называемым наметом мозжечка, или палаткой мозжечка. Ее латинское название – тенториум, отсюда происходят названия субтенториальные и супратенториальные опухоли – то есть опухоли, расположенные соответственно под и над наметом мозжечка.
Остальные опухоли ЦНС у детей расположены в полушариях головного мозга, если не считать примерно 4% опухолей, которые приходятся на спинной мозг. В полушариях головного мозга встречаются такие опухоли, как астроцитомы, глиобластомы, олигодендроглиомы, краниофарингиомы, опухоли сосудистого сплетения, эпендимомы, пинеобластомы и герминативноклеточные опухоли, редкие виды опухолей.
В спинном мозге чаще всего возникают астроцитомы и эпендимомы, а так же метастазы опухолей головного мозга.
В сложных названиях опухолей легко запутаться. Дадим небольшое пояснение. Половина опухолей головного мозга у детей – это глиомы, то есть они развиваются из глиальных клеток, или «вспомогательных» клеток нервной системы. Среди глиальных клеток можно выделить астроциты, эпендимальные клетки и олигодендроциты (клетки, обеспечивающие миелинизацию). Наименования некоторых опухолей происходят от названий этих клеток. Например, астроцитомы развиваются из астроцитов, одной из разновидностей глиальных клеток. Поэтому врачи могут называть такую опухоль глиомой, а могут и астроцитомой, просто второй термин будет более конкретным. В названии опухоли может быть также отражена ее локализация: например, глиома ствола мозга. Так же уточняющим может быть использование степени злокачественности глиомы, так глиомы низкой степени злокачественности (например, пилоцитарная астроцитома) или глиомы высокой степени злокачественности (например, глиобластома или анапластическая астроцитома).
Ниже вы можете увидеть разновидности и частоту встречаемости опухолей ЦНС у детей в возрасте от 0 до 14 лет в зависимости от профиля метилирования – относительно новой молекулярно-генетической методики исследования опухолей ЦНС (Ostrom et al., Neuro-Oncol 2014).
Ниже мы опишем только самые распространенные виды опухолей мозга у детей, и в зависимости от локализации разделим их на две большие группы.
Глиома – опухоль глии (не относящихся к нервной ткани клеток) нервной системы. Данный термин иногда также применяется для обозначения всех опухолей центральной нервной системы, в том числе астроцитом, олигодендроглиом, медуллобластом и эпендиом. Доброкачественные опухоли вызывают симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей, а злокачественные опухоли могут быстро поражать окружающие ткани, повреждая и разрушая их.
Опухоли задней черепной ямки
Медуллобластома – самая распространенная злокачественная опухоль головного мозга у детей (20% всех опухолей ЦНС детского возраста). Обычно она встречается в возрасте от четырех до десяти лет, чаще у мальчиков. Эта опухоль располагается в мозжечке и/или в четвертом желудочке головного мозга, мешает оттоку ликвора и вызывает гидроцефалию. У ребенка могут появиться головная боль, рвота, неустойчивость походки, иногда боль в затылке. Медуллобластома способна распространяться (метастазировать) в другие отделы ЦНС через ликвор. Лечение этой опухоли обычно включает хирургическое удаление опухоли, а затем облучение всего головного и спинного мозга и/или химиотерапию.
Глиомы ствола мозга составляют примерно 10–15% всех детских опухолей ЦНС (часто их называют также диффузными глиомами варолиева моста). Они обычно развиваются у детей в возрасте 5-10 лет. Из-за своего расположения они могут вызывать резкое появление выраженных неврологических симптомов, таких как двоение в глазах, нарушение координации движений, затрудненное глотание и слабость. При этом типе опухоли хирургическая операция обычно неприменима, только при необходимости биопсии и верификации опухоли, предпочтительна лучевая терапия или лучевая терапия совместно с химиотерапией. Впрочем, в небольшом проценте случаев медленно растущие понтинные глиомы, которые характеризуются медленным прогрессированием неврологической симптоматики и представлены узловыми образованиями, можно удалять хирургическим путем.
Эпендимомы составляют 8-10% опухолей ЦНС у детей и встречаются в любом возрасте. Эта разновидность глиом развивается из клеток, выстилающих желудочки мозга. 70% всех эпендимом возникает в задней черепной ямке. На томограммах эти опухоли не всегда можно отличить от медуллобластом, и клинически они также схожи с медуллобластомами – так, при эпендимомах часто развивается гидроцефалия. Хирургическое удаление опухоли, последующее локальное облучение и химиотерапия – наиболее распространенная тактика лечения злокачественных (анапластических) эпендимом.
Опухоли полушарий головного мозга
Супратенториальные глиомы располагаются в полушариях головного мозга и составляют около 30% всех опухолей головного мозга у детей. Лечение и прогноз зависят от локализации опухоли и темпов ее роста. Существует несколько разновидностей таких опухолей: ювенильная пилоцитарная астроцитома, глиома зрительных путей (оптическая глиома) или гипоталамическая глиома (см. ниже), олигодендроглиома, полушарная астроцитома и ганглиоглиома. Многие из них вызывают судороги, в связи с локализацией в головном мозге. Если такая опухоль не находится в области, управляющей речью, движением, зрением или интеллектом, то показано ее хирургическое удаление. Иногда удаляют только часть опухоли, после чего дополнительно назначают локальную лучевую терапию и/или химиотерапию.
Глиомы зрительных путей (оптические глиомы). Около 5% опухолей у детей представляют собой глиомы, развивающиеся в области зрительных нервов и гипоталамуса. Обычно эти опухоли характеризуются медленным ростом и хорошо поддаются хирургическому лечению, лучевой терапии или химиотерапии. Поскольку они затрагивают зрительные нервы и гипоталамус, у детей с этими опухолями часто наблюдаются зрительные и гормональные нарушения.
Краниофарингиомы – неглиальные опухоли, составляющие 5% всех опухолей ЦНС у детей. Для больных с этими опухолями характерно отставание в росте, поскольку пораженная область находится возле гипофиза. Также часты проблемы со зрением. Вопрос об их лечении достаточно сложен: полное удаление опухоли может привести к излечению, но одновременно может вызвать нарушения памяти, зрения, поведения и гормонального статуса. Альтернативой является частичное удаление в сочетании с лучевой терапией. После лечения этих опухолей дети обычно нуждаются в длительной реабилитации из-за проблем со зрением и/или гормональных расстройств.
Герминативноклеточные опухоли составляют небольшую часть опухолей головного мозга – около 4%. Они развиваются в области шишковидной железы или супраселлярной области (т.е. «над турецким седлом»), выше гипофиза. Как правило, их диагностируют в период полового созревания, встречаются и у мальчиков, и у девочек, но у мальчиков несколько чаще. Эти опухоли зачастую хорошо лечатся с помощью химиотерапии и лучевой терапии, применяемых после хирургического удаления или биопсии, очень часто эти опухоли даже не требуется удалять и биопсировать, для диагноза достаточно посмотреть онкомаркеры крови и ликвора (альфафетопротеин и хорионическй гонадотропин) и увидеть характерные изменения на МРТ, кроме того они высоко чувствительны к ХТ и ЛТ и хорошо отвечают даже без хирургического удаления.
Опухоли сосудистого сплетения составляют 1-3% всех опухолей ЦНС у детей. Сосудистые сплетения расположены в желудочках головного мозга, их основная функция – выработка ликвора. Опухоли сосудистого сплетения бывают доброкачественные (папилломы) и злокачественные (хориоидкарциномы). Эти опухоли обычно встречаются у маленьких детей (до 1 года) и часто вызывают гидроцефалию. Как правило, их удаляют хирургическим путем. При злокачественных опухолях также назначают химиотерапию, а у детей старше 3-х лет и лучевую терапию.
Супратенториальные ПНЭО, пинеобластомы составляли раньше около 5% всех опухолей головного мозга у детей. В современной классификации опухолей ЦНС этот термин удален, т.к. с помощью молекулярно-генетических методик было показано, что под маской ПНЭО маскируются другие опухоли, которые невозможно отличить, используя только микроскоп и глаза морфолога. Неврологические симптомы зависят от расположения опухоли — в частности, от ее близости к желудочкам мозга. При таких опухолях лечение будет зависеть от верифицированного с помощью молекулярно-генетических методов диагноза.
Опухоли головного мозга у детей
Опухоли головного мозга – это внутричерепные новообразования, объединенные в группы. Опухоли головного мозга возникают после аномального неконтролируемого деления клеток. К ним относятся невриномы, менингиомы, шавнномы, глиомы, медуллобластомы и другие.
Что провоцирует / Причины Опухолей головного мозга у детей:
На сегодняшний день не установлены причины возникновения опухолей головного мозга. Предполагается, что их развитие начинается в клетках, которые не смогли достичь зрелой формы ещё на ранних стадиях своего формирования. Из зрелых клеток редко возникают опухоли. В развитии опухолей отмечают эндогенные и экзогенные факторы, к которым относятся травмы, гормональные нарушения, инфекции и прочее.
Патогенез (что происходит?) во время Опухолей головного мозга у детей:
Головной мозг разделяют на три части – передний, средний и задний. Передний головной мозг находиться в передней и верхней частях черепа, он разделен на 2 больших полушария, которые содержат центры контроля деятельности центральной нервной системы. Правое полушарие отвечает за работу левой стороны тела, а левое – правой. Средний мозг расположен в центре черепа около заднего мозга, отвечает за рефлекторные центры контроля, таких как ходьба, сон, голод, уровень баланса жидкости и прочие. Задний головной мозг располагается в задней части черепа, содержит продолговатый мозг и центры, контролирующие кровяное давление, дыхание, частоту сердечных сокращений.
Опухоли воздействуют на любые функцию и рефлексы. Опухоли головного мозга разделяют на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественная опухоль имеет медленный рост и не распространяется на другие ткани. Злокачественные имеют стремительный рост и развитие, распространяются и поражают здоровые ткани мозга. Любая из них может повредить нервные ткани ЦНС, изменив любой двигательный или умственный рефлекс организма, за который отвечает головной мозг. Опухоли могу образовываться на любой части головного мозга.
У детей до 3 лет встречаются в основном такие опухоли, как астроцитомы, эпендимомы и медуллобластомы. При этом опухоли чаще развиваются из образований срединной линии мозга, а в больших полушариях мозга они занимают 2-3 смежных доли, часто кистозно перерождаясь. Очень редки менингиома и краниофарингиома.
Симптомы Опухолей головного мозга у детей:
Опухоли головного мозга в детском возрасте составляют 12-15% всех опухолей и характеризуются длительным бессимптомным периодом болезни, что позволяет им достичь определенного размера, прежде чем при слабовыраженной очаговой симптоматике появляются общие мозговые симптомы. Это обусловлено анатомофизиологическими особенностями ЦНС и черепа, способностью к растяжению черепных швов и желудочков мозга, увеличению субарахноидальных щелей и цистерн мозга.
У детей с опухолями головы наблюдаются гидроцефальные симптомы, к которым относятся увеличение окружности головы, задержка закрытия родничков, расхождение черепных швов, истончение костей свода черепа, наличие пальцевых вдавлений и смытость контуров турецкого седла на краниограммах.
Также ещё выделяют гипертензионные симптомы: рвота, оглушение, головная боль, вынужденное положение головы, оболочечные симптомы. Головная боль и рвота у маленьких детей обычно появляются в более поздние сроки заболевания. Независимо от места расположения опухоли часто отмечаются статокинетические нарушения (расстройство походки, атаксия в конечностях и др.), нередко косоглазие. Редко наблюдаются паралич, парез и эпилептические припадки.
Опухоли мозжечка относятся к субтенториальным, они встречаются в основном в детском возрасте (от 3 до 12 лет) – в 68-70% случаев.
У детей первые клинические симптомы опухоли могут провоцироваться ушибом головы, инфекционным заболеванием (грипп, острое респираторное заболевание) и проявляются повышением внутричерепного давления – приступами головной боли, на высоте которых возникает рвота. Иногда рвота может быть первым признаком заболевания. При медуллобластоме и саркоме, особенно у маленьких детей, первые симптомы могут быть в виде интоксикации, потери массы тела и аппетита, вялости, утомляемости, иногда беспокойства, раздражительности, астенизации, увеличения лимфатических узлов, изменения крови (лейкоцитоз).
Очаговые симптомы при опухоли мозжечка двусторонние, так как у детей опухоль часто локализуется в черве мозжечка. При этом наблюдаются нистагм, расстройство координации, снижение мышечного тонуса, нарушается статическая координация: больной не может стоять, сидеть, в позе Ромберга падает назад. При вовлечении в процесс нижнего отдела червя мозжечка больной отклоняется назад, при поражении верхнего – вперед. Нарушается походка: ребенок пошатывается в обе стороны, часто падает; статическая атаксия сочетается с асинергией.
При поражении полушарий мозжечка характерна скандированная, неравномерно модулированная речь, на стороне опухоли крупноразмашистый горизонтальный нистагм. Могут наблюдаться симптомы поражения V, VI, VII, VIII нервов в виде снижения корнеальных рефлексов, косоглазия, диплопии, асимметрии носогубных складок, головокружения и шума в ушах, а также атаксии в конечностях на стороне поражения (промахивание, дисметрия, гиперметрия, адиадохокинез и мышечная атония). При процессе в верхнем отделе полушария страдает в основном рука, в нижнем – нога. При ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного полушария.
В зависимости от гистологической характеристики опухолей мозжечка меняется динамика заболевания. При доброкачественных опухолях (астроцитома) симптомы нарастают медленно, очаговые симптомы могут появляться через 1-2 года после возникновения опухоли, общемозговые симптомы – головная боль, тошнота, рвота, головокружение – в течение этого времени непостоянны, возможны ремиссии. При наличии медуллобластомы нарастание симптомов быстрое – в течение нескольких месяцев, характерны общее физическое истощение и дополнительные очаговые симптомы, указывающие на супратенториальную или спинальную локализацию.
Среди опухолей ствола мозга чаще встречаются глиомы. Первоначально вовлекается один из черепных нервов, затем развивается альтернирующий синдром (выражен параличами). По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, возникают бульбарный или псевдобульбарный синдром, парез и паралич конечностей. Опухоли, растущие с наружной поверхности ствола, проявляются сначала симптомами поражения черепных нервов, затем присоединяются проводниковые нарушения. При локализации опухоли в области среднего мозга развиваются глазодвигательные расстройства: птоз, диплопия, нарушение конвергенции, аккомодации, косоглазие, в конечном счете, возникает альтернирующий синдром Вебера. Поражение крыши среднего мозга сопровождается парезом взора вверх или вниз, нистагмом, снижением слуха, атаксией; гипертензионные симптомы присоединяются позже.
При опухоли моста возникают парез взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра-Гюблера, Фовилля, атаксия, вегетативные расстройства (нарушение серцебиения, потливость). Если опухоль располагается в зоне продолговатого мозга развиваются нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта. При опухолях в зоне IV желудочка наблюдаются ликвородинамические расстройства и приступы окклюзии, характеризующиеся появлением внезапной головной боли, рвоты, иногда расстройства сознания, нарушения дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса). При опухолях мостомозжечкового угла (невринома VIII нерва) возникает ощущение звона в ухе, головокружение. Затем присоединяются симптомы поражения лицевого, тройничного и отводящего нервов, а также мозжечковые расстройства. Одним из частых симптомов опухоли мозжечка является вынужденное положение головы с наклоном в сторону, противоположную опухолевому поражению полушария мозжечка, реже – в ту же сторону. При приступе головной боли положение меняется, голова запрокидывается назад или приводится вперед к груди.
Синдром дислокации мозга, или дислокационный синдром, вызывается сдавлением мозга опухолью, кровоизлиянием или другим очаговым процессом с появлением вторичных симптомов поражения мозга на отдалении от патологического очага вследствие повышения внутричерепного давления. Мозг заключен в закрытом пространстве, поэтому при повышение внутричерепного давления мозговое вещество выдавливается в большое затылочное отверстие, различные щели, образованные плотными отростками твердой мозговой оболочки (большой серповидный отросток, мозжечковый намет), частично перегораживающей полость черепа на разные этажи и отделяющей части мозга друг от друга. Клинически это проявляется повышением внутричерепного давления в сочетании с симптомами сдавления, деформации мозга, что характеризуется усилением головной боли, рвотой, анизокорией, парезом взора вверх, вялой реакцией зрачков на свет, нарушением слуха, вегетососудистыми симптомами, двусторонними патологическими стопными знаками.
Невринома – доброкачественная опухоль нервной системы, развивается из черепных нервов. Наблюдается у детей среднего и старшего возраста. Невринома проявляется симптомокомплексом, для которого характерны расстройство слуха, головокружение, появление шумов, головных болей, онемение лица.
Менингиома – опухоль в твердой оболочке мозга. Как правило, это доброкачественная опухоль, растет медленно, данная опухоль не всегда подлежит удалению. Отметим, что менингиомы бывают и злокачественными, тогда они прорастают в другие части оррганизма. Симптомы менингиомы развиваются медленно, к ним относятся следующие признаки: общемозговые – усиливающаяся головная боль, двоение в глазах, потеря зрения, тошнота и рвота, расстройство психики и памяти, эпилептические припадки, слабость в конечностях.
Диагностика Опухолей головного мозга у детей:
В диагностике опухолей головного мозга у детей особое внимание уделяется анамнестическим данным. Анамнез у родителей исследуется целенаправленно и тщательно. Доктора обращают внимание на то, как протекала беременность и роды; на массу тела ребенка и окружность его головы при рождении. Для анамнеза очень важно время основных этапов развития ребенка: прибавка массы тела; когда стал держать головку, сидеть, ходить; динамика закрытия родничков. Родителям необходимо сообщить докторам об особенностях поведения новорожденного, наличие неловкости в движениях, судорожных состояниях, рвоте. Форму черепа, его конфигурация, наличие костной асимметрии, состояние родничков, развитие подкожной сосудистой сети и положение головы ребенка – по этим признакам определяют, попадает ли ребенок в группу риска по опухолям. При опухоли мозга череп ребенка увеличен, большой родничок не закрыт, напряжен, вяло пульсирует, подкожные сосуды головы застойны, кожа над ними истончена. При перкуссии черепа определяется легкое дребезжание, напоминающее «звук треснувшего горшка», при пальпации определяется диастаз костей свода черепа, особенно по ходу сагиттального и венечного швов. Нередко наблюдается вынужденное положение головы. При осмотре отмечаются безынициативность, отсутствие интереса к окружающему миру, игрушкам, сонливость.
Диагностика опухолей головного мозга основывается на комплексе дополнительных методов исследования, включающих:
Лечение Опухолей головного мозга у детей:
При установлении диагноза опухоли головного мозга проводиться хирургическое вмешательство. Одни опухоли могут быть тотально удалены (менингиома, ангиоретикулема полушарий мозжечка, астроцитома, эпендимома, папиллома, невринома, ряд аденом гипофиза), другие в связи с внутримозговым ростом можно удалить лишь частично. В этих случаях важно, где располагается опухоль – в доминантном или недоминантном полушарии головного мозга; имеет значение метод наиболее рационального удаления глиомы с сохранением зоны высокой функциональной значимости, а также внутренняя декомпрессия. При процидиве или рецидиве опухоли в ряде случаев целесообразно повторное хирургическое вмешательство. При этом необходимо учитывать гистологическую структуру опухоли, степень ее дифференциации, возраст ребенка, длительность заболевания, интервал между первичной операцией и появлением рецидива. Рентгенотерапия опухоли показана после частичного удаления быстрорастущих злокачественных опухолей и после нерадикальных операций по поводу нейроэктодермальных опухолей.
Наиболее чувствительны к рентгеновским лучам быстрорастущие, злокачественно протекающие глиомы и медуллобластомы. Умеренной чувствительностью к лучам обладают метастатические опухоли соединительнотканные и эпителиальные. Значительно менее чувствительны медленно растущие, склонные к распаду зрелые глиомы, протоплазматические и фибриллярные астроцитомы, олигодендроглиомы, а также эпендимомы и невриномы.
Роль и удельный вес химиотерапии при лечении нейроэктодермальных опухолей, в частности глиом и астроцитом, неуклонно возрастает. Это объясняется определенным успехом в изыскании и изучении противоопухолевых препаратов, механизма их действия и рационального применения, хотя говорить о существенных достижениях химиотерапии злокачественных глиом пока, к сожалению, рано. В ряде случаев эффект химиотерапии ограничивается продлением среднего срока выживания, описаны отдельные случаи выздоровления больных после сочетанной терапии – хирургической, лучевой и медикаментозной.
Весьма эффективно сочетание разных препаратов, таких как винбластин, циклофосфан, фторафур, дексаметазон, или вин-кристин, натулан, дексаметазон, или винбластин, циклофосфан, метотрексат, дексаметазон.
При этом доза циклофосфана: 200-600 мг в сутки, на курс лечения – 8-14 г. Фторафур до 2 г в сутки; 40-60 г на курс. Винбластин 20 мг в сутки с интервалом в 7 сут, до 100 мг на курс. Метотрексат 50 мг в сутки, курс лечения от 5 до 14 дней, до 400 мг. Дексаметазон 3-6 мг в сутки, длительность лечения зависит от применения других препаратов, максимально до 2 мес. Кармустин от 100 до 200 мг в/в с интервалом в 6 нед. Блеомицин 15-30 мг в/м или в/в, интервал в 2-4 дня, на курс лечения до 300 мг.
Профилактика Опухолей головного мозга у детей:
Несмотря на то, что причины возникновения опухолей до конца не установлены и не изучены, профилактика заболевания включает всем известные мероприятия. Прежде всего, это здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, своевременное лечение и профилактика различных заболеваний. По возможности необходимо избегать травм, ушибов, головы.
Раннее выявление опухоли также является профилактикой, поскольку предполагает своевременное начало лечения, чем снижает риск появления осложнений и повышает шансы на успешное выздоровление.