уши разной формы у человека
Что такое синдром Конигсмарка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сасиной Е. В., ЛОРа со стажем в 22 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Синдром Конигсмарка — это генетическое заболевание, которое характеризуется односторонним заращением наружного слухового прохода и маленькой, недоразвитой ушной раковиной в сочетании со снижением слуха.
Нарушения генетического материала передаются детям от родителей. Каждый ребёнок получает гены отца и матери, иногда при этом получается сочетание, вызывающее болезни. Хромосомы условно делят на два типа: половые хромосомы, которые отвечают за формирование пола, и все остальные хромосомы (аутосомы). У человека только одна пара половых хромосом и 22 пары аутосом.
Большее количество аутосом по сравнению с половыми хромосомами обуславливает большую распространённость связанных с ними генетических нарушений. Минимальная «единица наследственности» — это ген. Существуют доминантные гены (более сильные) и рецессивные (слабые). Д оминантный ген подавляет проявление рецессивного и таким образом определяет фенотипическое проявление наследуемого признака.
Синдром Конигсмарка относится к заболеваниям с аутосомно-рецессивным типом наследования. Из названия видно, что болезнь передаётся аутосомой, то есть болеть могут как девочки, так и мальчики с равной степенью вероятности. Проявляется заболевание только в том случае, если в организме ребёнка встречаются два «подавляемых» гена, которые получены и от отца, и от матери.
Симптомы синдрома Конигсмарка
Главные признаки cиндрома Конигсмарка — это маленькая, недоразвитая ушная раковина (микротия), снижение слуха (кондуктивная тугоухость) и отсутствие (атрезия) наружного слухового прохода. Кондуктивная тугоухость — это снижение слуха, при котором звук не может достигнуть внутреннего уха обычным путём, то есть через наружное и среднее ухо.
Различают четыре степени микротии:
Патогенез синдрома Конигсмарка
Патогенез синдрома Конигсмарка малоизучен. Поскольку заболевание является хромосомным, нарушение механизма развития наружного и среднего уха происходит в пренатальном (внутриутробном) периоде на этапе формирования структур среднего уха.
Ухо развивается из двух зародышевых листков:
Классификация и стадии развития синдрома Конигсмарка
Классификация атрезий наружного слухового прохода по Г. Ф. Шукнехту ( Harold F. Schuknecht, американский оториноларинголог) [7] :
Осложнения синдрома Конигсмарка
Осложнения синдрома Конигсмарка в основном связаны с психологическими аспектами. Ребёнок осознаёт, что он отличается от других в возрасте 3-3,5 лет, когда начинает активно общаться со сверстниками. Родители могут застать ребёнка у зеркала за рассматриванием своих ушей. В этом случае следует объяснить ребёнку, что он родился с одним большим ухом и одним маленьким, но когда он подрастёт, это можно будет исправить. Не нужно акцентировать внимание ребёнка на деформации. До 6-7 лет дети будут переживать по поводу микротии лишь в том случае, если родители вслух высказывают свои опасения по этому поводу.
Впервые ребёнок испытывает значительное потрясение, когда попадает в большую группу сверстников (например, в первый класс школы). В этот период у детей повышается уровень самосознания и они начинают сравнивать себя друг с другом, формируя представление о себе и своём теле. Пациент с микротией может быть подвержен издёвкам и насмешкам со стороны, тогда он начнёт осознавать, что отличается от остальных.
Если заболевание не лечить, при условии сохранности слуха на противоположной стороне никаких осложнений со здоровьем не будет. Но если слух на здоровой стороне снижается (например, из-за травмы, хронических отитов и др.) качество жизни пациента может значительно пострадать. Если эти процессы происходят в период формирования речи у ребёнка, возможно нарушение речевого развития.
Диагностика синдрома Конигсмарка
Диагностика синдрома Конигсмарка основывается на типичной клинической картине, исследовании слуха, данных медико-генетического консультирования с учётом уровня интеллекта и возраста ребёнка, а также данных компьютерной томографии.
У детей раннего возраста в качестве методов диагностики нарушений слуха используют определение порогов слышимости (минимального уровня звука, который человек может воспринять) с помощью вызванной отоакустической эмиссии (ОАЭ) и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП)
Отоакустическая эмиссия исследуется путём регистрации сигнала, который посылают неповреждённые рецепторы слуховой системы (волосковые клетки улитки) в ответ на акустический импульс определённой амплитуды (громкости). Исследование безболезненно для ребёнка и занимает нескольких минут. В оба уха по очереди вводится зонд с микрофоном. Результаты исследования отображаются на мониторе компьютера.
Если результат положительный, значит ребёнок слышит. Если эмиссия не возникает, то, возможно, есть нарушения в среднем или внутреннем ухе. В этом случае рекомендуется провести исследование КСВП.
Этот метод основан на регистрации коротколатентных вызванных потенциалов. Слуховые вызванные потенциалы (СВП) — это колебания электрического напряжения (потенциала), которые возникают в слуховых восходящих путях в ответ на акустическое стимулирование. СВП регистрируют с поверхности кожи с помощью трёх электродов. Два из них закрепляются на лбу, а один на мочке уха. Чтобы подавать звуковые стимулирующие сигналы, в наружные слуховые проходы вводят мягкие поролоновые аудиометрические вкладыши. В ухо ребёнка посылаются щелчки и звуки определённой частоты. Аппарат регистрирует полученные короткие ответные сигналы и выдаёт результаты в виде графиков. Обследование длится около двух часов.
На рентгенологическом исследовании при синдроме Конигсмарка наблюдается: отсутствие наружного слухового прохода, сосцевидный отросток спонгиозного (губчатого) типа, щелевидная барабанная полость, как правило, отсутствие слуховых косточек или их недоразвитие с тугоподвижностью. Внутренний слуховой проход не изменён.
Рентгенологическое обследование детей с синдромом Конигсмарка важно не только для диагностики заболевания: на его основе врач принимает решение о хирургической реконструкции наружного слухового прохода и операции по улучшению слуха.
Таблица 1 — Протокол оценки КТ-данных при врождённых пороках развития височных костей.
Прогрессирование тугоухости при синдроме Конигсмарка не характерно.
Лечение синдрома Конигсмарка
Основным методом лечения синдрома Конигсмарка является оперативное. Оно заключается в проведении пластики ушной раковины и формировании наружного слухового прохода.
Возраст начала проведения первого этапа пластики ушной раковины определяется многими факторами, в основном психологическими и физиологическими. В идеале хирургическое вмешательство следует начать прежде, чем ребёнок попадёт в большой коллектив сверстников (детский сад, школу), чтобы избежать психологических травм.
Хирургическое вмешательство допустимо начинать в 6-7 лет в том случае, если восстановление ушной раковины проводят с использованием силиконового имплантата. Если используется рёберный хрящ пациента, операцию следует отложить до того момента, пока хрящевая часть рёбер не достигнет достаточных размеров для изготовления каркаса ушной раковины. Как правило, это происходит в 9-10 лет. Согласно исследованиям, ушные раковины продолжают активно расти примерно до 10 лет, что говорит о целесообразности проведения оперативного вмешательства в этот период. Тогда созданное искусственно наружное ухо дольше сохранит симметрию со здоровым.
Отмечается, что рёберный хрящ сохраняет рост и при пластике наружного уха. Таким образом восстановленные из рёберного хряща ушные раковины растут вместе с окружающими мягкими тканями в течение жизни пациента.
Отопластика — один из наиболее сложных разделов в пластической хирургии. Это объясняется следующим:
Главная цель каждой реконструкции — воссоздание анатомических структур таким образом, чтобы они максимально соответствовали здоровым. То же самое касается пластики уха. При отсутствии большей части наружного уха достичь этой цели сложнее, чем при менее значительных дефектах.
Отопластика включает в себя три главных этапа:
Операция с применением медпора менее травматична, так как нет необходимости выполнять надрезы на коже черепа. Это обеспечивает минимальное количество шрамов после восстановления слуха. Протез из медпора делается для каждого пациента индивидуально с учётом формы противоположного уха и небольшим «запасом», чтобы в процессе роста ухо соответствовало «взрослым» размерам. Затем рамка-имплант покрывается аутокожей.
Новым веянием в лечении атрезии и микротии стало также одновременное оперативное лечение обоих пороков развития.
Прогноз. Профилактика
Как и для большинства редких заболеваний, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу, никаких мер для профилактики синдрома Конигсмарка не разработано. Консультация генетика возможна, но не в качестве рутинного обследования, а скорее для выявления родителя-носителя дефектного гена при свершившемся факте рождения ребёнка с синдромом Конигсмарка. И в этом случае пара может иметь здорового второго ребёнка, так как вероятность повторного случая синдрома в семье составляет 25 %.
Аномалии развития уха
Аномалии развития уха – это дефекты, которые имеются у человека с рождения. Существует много их разновидностей – от незначительных до таких, которые не оставляют человеку возможности слышать. Диагностировать врожденную аномалию нужно как можно Раньше. Тогда есть все шансы минимизировать последствия дефекта.
Аномалии развития уха. Ухо состоит из нескольких отделов:
Деформации могут возникнуть в любом отделе. Большинство аномалий развивается в наружном и среднем отделах. На 10.000 населения приходится два-три случая врожденных аномалий наружного и среднего уха, приводящих к тугоухости.
Тугоухость бывает трех видов
Пороки развития, приводящие к тугоухости:
Одни патологии строения слухового аппарата встречаются чаще других. Очень редкий дефект болезнь Меньера. Она развивается во внутреннем ухе. Патология Меньер – это увеличение объема жидкости, которая приводит к повышению давления внутри лабиринта. Открыл ее французский врач Проспер Меньер в XVIII веке. По статистике она диагностируется всего в нескольких десятках случаев на 100.000 населения. Патология, которую открыл Меньер – удел представителей европеоидной расы. У остальных болезнь встречается крайне редко.
Аномалии развития уха. Причины
Врожденные пороки развития уха возникают с частотой 1: 700-15.000 новорожденных. Чаще они формируются с правой стороны. У мальчиков они встречаются в два раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев имеют наследственный характер, 85% – результат нарушения внутриутробного развития.
Симптомы
Диагностировать врожденные пороки развития наружной части ушей не составляет никакого труда. Такие дефекты видны невооруженным глазом. Оттопыренность раковин, их увеличение, деформация, уменьшение или полное отсутствие невозможно не заметить.
Единственным заметным симптомом дефектов развития среднего и внутреннего уха является тугоухость, то есть нарушение слуха. Со временем становится понятно, что ребенок не реагирует на звуки.
Родители должны знать признаки нормального развития:
Если таких действий нет, малыша нужно принести к врачу для сурдологической инспекции.
Методы диагностики
Острый или нет слух у новорожденных проверяют еще в роддоме. В нашей стране этой процедуре подвергаются все новорожденные с 2008 года. Аудиометрия в роддоме выявляет детей, которым требуется более тщательное обследование слуховой системы. Повторный аудиоскрининг проводят в возрасте 3 месяца. Если есть подозрение на болезнь, ребенка необходимо направить к сурдологу.
Для обнаружения патологий слуховой системы у детей новорожденного и грудного возраста используют аппаратные методы. Основной – КСВП или Короткие слуховые вызванные потенциалы. Данный способ диагностики безболезненный и безвредный. Прибор для регистрации КСВП имеет датчики, которые накладывают на лоб ребенка. На экран монитора выводится информация, дающая возможность врачу выразить мнение, и сделать заключение.
Кроме КСВП изменения в среднем и внутреннем ухе выявляются с помощью рентгенография височных костей.
Аномалии развития уха. Методы лечения
Лечение новорожденных нужно начинать как можно раньше. Ребенок получает массу информации в первые недели и месяцы жизни. Отсутствие звуковых сигналов мешает правильному формированию мозга, что приводит к задержке психического развития.
Для лечения врожденных аномалий органов слуха используют преимущественно хирургический метод или ношение слухового аппарата. В тяжелых случаях применяется сурдопедагогическая коррекция. При болезни Меньер возможен медикаментозный метод.
Уши разной формы у человека
В процессе эволюции человеческое ухо превратилось в сложный орган, состоящий из множества компонентов, необходимых для проведения звука. В этой главе обсуждаются эмбриология наружного и внутреннего уха, а также наиболее распространенные врожденные аномалии.
Главной функцией наружного и среднего уха является проведение звуковой волны до внутреннего уха. Аномалии и пороки развития могут приводить как к косметическим, так и функциональным нарушениями.
а) Эмбриология наружного и среднего уха. Эмбриональное развитие наружного и среднего уха представляет собой крайне сложный процесс. Аномалии развития обычно возникают в результате генетических мутаций или воздействия тератогенных факторов окружающей среды. Знание эмбриологии облегчает изучение пороков развития, описанных в этой главе.
Все части органа слуха развиваются одновременно друг с другом и со всеми остальными органами головы и шеи. Первым формируется внутреннее ухо, и уже начиная с третьей недели гестации оно начинает развиваться отдельно от наружного и среднего, которые возникают где-то на четвертой неделе после зачатия. Из эндодермы первого жаберного кармана формируется тубо-тимпанальный карман.
Затем в ходе эмбрионального развития происходит постепенное расширение барабанной полости, которая как бы захватывает в себя слуховые косточки и окружающие их структуры. На восьмом месяце гестации слуховые косточки окончательно занимают свое место в барабанной полости.
Схематичное изображение ушной раковины, на котором отображена концепция развития ушной раковины из бугорков Гиса.
Первый бугорок, козелок; второй бугорок, ножка завитка; третий бугорок, восходящая часть завитка;
четвертый бугорок, горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок,
нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок, противокозелок и часть завитка.
Слуховые косточки развиваются из мезенхимы нервного гребня первой (меккелев хрящ) и второй (хрящ Рейхерта) жаберных дуг. Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.
Из эктодермы первой жаберной щели, расположенной между первой и второй жаберными дугами, развивается наружный слуховой проход. Происходит инвагинация эпителия, в котором примерно на 28 неделе гестации формируется канал, после чего становится возможным формирование барабанной перепонки. Латеральная часть барабанной перепонки развивается из эктодермы первой жаберной щели, медиальная часть из эндодермы первого жаберного мешка, центральная часть из мезенхимы нервного гребня.
Формирование ушной раковины начинается с пятой недели внутриутробной жизни. Из первой и второй жаберных дут формируется по три бугорка. Затем из этих шести бугорков разовьются шесть характерных элементов ушной раковины, которые имеются у взрослых: первый бугорок — козелок; второй бугорок — ножка завитка; третий бугорок — восходящая часть завитка; четвертый бугорок — горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок — нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок — противокозелок и часть завитка.
б) Распространенные аномалии развития наружного уха. Как уже было сказано выше, наружное и среднее ухо развиваются отдельно от внутреннего, т.к. имеют разное эмбриологическое происхождение. Нарушение нормального эмбриогенеза, вызванное генетическими факторами или факторами окружающей среды, может приводить к развитию различных аномалий наружного и среднего уха. Некоторые из них описаны ниже.
в) Аномалии развития ушной раковины: выступающие ушные раковины и вислоухость. В литературе описаны нарушения развития ушных раковин различной степени тяжести. Наиболее часто встречаются анотия, микротия (гипоплазия ушной раковины) и выступающие вперед уши. Функциональные и эстетические нарушения, вызванные данными аномалиями, могут вызывать у пациента значимые эмоциональные страдания.
Выступающие вперед уши (лопоухость) встречаются достаточно часто. Также возможно формирование «висящего» уха: если во время эмбриологического развития не происходит разворачивания противозавитка, завиток продолжает заворачиваться все ниже и ниже. Также встречаются и другие мелкие пороки развития ушной раковины. Наиболее часто отмечается увеличенный угол между ушной раковиной и скальпом (в норме он составляет 15-30°), недоразвитие противозавитка, избыточность хрящевой ткани ушной раковины, деформации мочки (чаще всего ее выступание кпереди).
Отопластикой называется хирургическое восстановление, реконструкция или изменение формы ушной раковины. Уже в детском возрасте развитие ушной раковины прекращается, поэтому уже в данный возрастной период проводить отопластику безопасно. Было описано множество техник хирургического лечения. Техника по Mustarde предполагает создание складок противозавитка за счет наложения нескольких горизонтальных матрасных швов вдоль ладьевидной ямки.
Косой (а), боковой (б) и задний (в) вид выступающего уха.
Большая ладьевидная ямка и недоразвитие противозавитка приводят к смещению ушной раковины в латеральную сторону и ее псевдоптозу.
(г) Вислоухость ушной раковины, избыточный заворот завитка. 
(а, в) Пациентка до и (б, г) после отопластики.
г) Преаурикулярные свищи и кисты. Преаурикулярные кисты, фистулы и пазухи у пациентов детского возраста встречаются достаточно часто. Считается, что они развиваются из-за аномалий первой жаберной дуги и первого жаберного кармана. Они расположены кпереди от ушной раковины, обычно у восходящей части завитка. Преаурикулярные пазухи обычно тесно связаны с хрящом завитка, и неполное удаление часто приводит к рецидивам. Обычно выполняется эллиптический разрез кожи вокруг свища, после чего происходит отслойка тканей у корня завитка. Эллиптический разрез может быть продолжен кверху (супраурикулярный доступ), посредством чего улучшается обзор и упрощается удаление.
Также часто встречаются кожные преаурикулярные придатки. Иногда внутри они содержат хрящ. Чаще всего они локализуются кпереди от ушной раковины, на уровне надкозелковой вырезки. Предположительно, их причиной является избыточное разрастание тканей в эмбриональном периоде. При желании пациента или родителей они могут быть удалены.
д) Аномалии первой жаберной щели. Как уже было сказано выше, из первой жаберной щели формируется наружный слуховой проход и латеральная часть барабанной перепонки. Нарушение развития приводит к формированию кист, пазух и фистул. К аномалиям I типа относятся дупликатуры наружного слухового прохода, они представляют собой фистульный ход, который очень часто прилежит к околоушной слюнной железе. К аномалиям II типа относятся поверхностные пазухи и кисты передней поверхности шеи, ниже угла нижней челюсти.
Обычно их обнаруживают раньше, чем аномалии I типа. Аномалии обоих типов могут многократно инфицироваться. При наличии выделений из уха, сохраняющихся на фоне консервативной терапии, следует заподозрить порок развития наружного уха (особенно при наличии каких-либо деформаций либо абсцессов на шее). Если принято решение об оперативном лечении, удалять образование необходимо полностью, т.к. рецидивируют они крайне часто. Нередко киста или пазуха тесно связана с волокнами лицевого нерва, во всех случаях диссекцию стоит проводить крайне аккуратно; иногда требуется частичная паротидэктомия.
Множественные ушные придатки. 
(а) Пред- и (б) интраоперационный вид кисты жаберной щели I типа.
е) Атрезия наружного слухового прохода. Встречается в среднем с частотой 1:10000-1:20000. Примерно у трети пациентов имеется двусторонняя атрезия той или иной степени. Атрезия слухового прохода с аномалиями среднего уха может быть как изолированной, так и сосуществовать с другими аномалиями, например, микротией. Как уже упоминалось ранее, наружный слуховой проход развивается из первой жаберной щели. Если процесс канализации во время эмбрионального развития по какой-то причине прекращается, развивается стеноз или атрезия слухового прохода. Атрезия костной части слухового прохода всегда вторична, она формируется при наличии пороков развития височной кости.
Диагностика и лечение атрезии начинаются с тщательной оценки функции слухового анализатора, после которой решается вопрос о слухопротезировании. При подготовке к операции, а также для диагностики врожденной холестеатомы проводится КТ височных костей. Оценивается анатомическое строение среднего уха и ход канала лицевого нерва. При односторонней атрезии выраженность кондуктивной тугоухости обычно максимальна, но при наличии нормального слуха на втором ухе лечение может быть отложено.
При стенозе наружного слухового прохода могут использоваться слуховые аппараты. При полной атрезии слухового прохода помогают слуховые аппараты костной проводимости. Раннее слухопротезирование обязательно в случае двусторонней атрезии. Слуховые аппараты костной проводимости могут использоваться после первых нескольких месяцев жизни.
Оперативное лечение проводится самое раннее в возрасте 6-7 лет, обычно после того, как уже была проведена операция по поводу микротии, чтобы реконструкцию можно было проводить вне рубцовых тканей. Целью операции является создание функционального звукопроводящего пути, по которому звуковая волна способна достигнуть улитки; правда, достигнуть этой цели достаточно сложно. Не всем детям показано оперативное лечение. Jahrsdoerfer предложил 10-балльную шкалу, согласно которой оценивается вероятность хорошего функционального исхода после каналопластики.
Шкала оценивает следующие факторы: наличие стремени, объем полости среднего уха, ход лицевого нерва, наличие комплекса молоточек-наковальня, пневматизацию сосцевидного отростка, сохранность наковальне-стременного соединения, состояние круглого окна, просвет овального окна, состояние ушной раковины. Наличие каждого параметра добавляет к шкале один балл (наличие стремени добавляет два балла). Считается, у детей с результатом 8 и выше благоприятный исход операции наиболее вероятен.
Атрезия наружного слухового прохода часто сочетается с микротией.
Образование, внешне напоминающее ладьевидную ямку и наружный слуховой проход,
оканчивается слепым карманом.
ж) Микротия. Степень микротии оценивается по выраженности деформации ушной раковины. Анотией называется полное отсутствие ушной раковины. Meurman предложил классификацию микротии, основанную на выраженности деформации: при I степени ушная раковина уменьшена и деформирована, но основные опознавательные контуры сохранены; при II степени сохранен передний вертикальный участок хряща и кожи, но отсутствует передняя порция раковины; III степень соответствует практически отсутствующей ушной раковине, когда сохранена лишь мочка, зачастую атипично расположенная, а также остатки хряща и кожи. III степень также иногда называют «арахисовым ухом».
Оперативное вмешательство по поводу микротии и сопутствующей атрезии слухового прохода требует взаимодействия лицевого пластического хирурга и отохирурга. Большинство хирургов согласны с мнением, что реконструкция ушной раковины по поводу микротии может проводится уже в возрасте шести лет, т. к. к этому времени противоположная ушная раковина уже составляет около 85% своего конечного размера, и ее можно использовать в качестве образца.
Кроме того, к этому возрасту у пациента имеется достаточное количество хрящевой ткани для трансплантации и легче выполняется психологическая подготовка к операции. При односторонней миикротии иногда выжидают чуть больше времени, т.к. хрящевая ткань становится более плотной и более пригодной для придания ей нужной формы. Реконструкция наружного уха с использованием аутотрансплантата из реберного хряща описана в отдельной статье на сайте.
Помимо хрящевых аутототрансплантатов возможно использование некоторых имплантатов, например, из пористого полиэтилена высокой плотности (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Эти имплантаты помещаются под височно-теменной лицевой лоскут и покрываются кожным трансплантатом. Выбор материала для реконструкции предварительно обсуждается с пациентом и членами семьи.
Хирургическое лечение не является единственным вариантом реконструкции, во многих случаях приемлемо протезирование ушной раковины. При наличии атрезии слухового прохода улучшения слуха можно достичь, используя слуховые аппараты костной проводимости.
з) Ключевые моменты:
• Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.
• Кисты жаберной щели I типа представляют собой дупликатуру наружного слухового прохода и проходят латеральнее лицевого нерва. Кисты II типа проходят книзу, к углу нижней челюсти, они могут располагаться как латеральнее, так и медиальнее от лицевого нерва.
• Meurman классифицировал микротию на основе наличия или отсутствия наружных ориентиров ушной раковины. Эти ориентиры нужно знать!
Микротия и анотия различной степени:
(а) Степень I; (б, в) Степень II; (г) Степень III;
(д) Анотия; (е) Практически полная анотия.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021