хордома ската головного мозга

Обзор онкологических заболеваний хордомы

Вам поставили диагноз: хордома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор одной из разновидностей опухолей головного мозга.

Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

Филиалы и отделения, где лечат хордомы

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Тел: 8 (484) 399 31 30

Хордомы (ХД)

Хордомы (ХД) и хондросаркомы (ХС) являются редкими опухолями, разрушающими основание черепа. Лечение хордомы и хондросаркомы – и сложная проблема из-за вовлечения в процесс деликатных нервных и сосудистых структур, а также из-за высокого уровня рецидивов после хирургического удаления. Хордома – гистологически доброкачественная опухоль мозга, была впервые описана Вирховым еще в 1856 г. Хордома локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа. Кости черепа поражаются редко, примерно в 0.1-0.2% всех случаев внутричерепных опухолей, а чаще всего эти опухоли развиваются в других костях скелета. Хордомы встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин, обычно между 5-м и 6-м десятилетием жизни. Как правило, клиника хордомы обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли. Хордомы основания черепа не имеют специфической симптомов, но наиболее часто встречаются диплопия, головные боли, тригеминальная невралгия. Типичная локализация хордомы – скат затылочной кости, верхушка пирамидки височной кости и Мекелева ямка. Лечение хордомы преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой; лучевая терапия (Кибер-нож) может быть применена на втором этапе лечения.

Хондросаркомы (ХС) – злокачественные хрящевые опухоли, встречаются еще реже (примерно в 0.02% внутричерепных опухолей). Значительно чаще они поражают длинные кости скелета. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Заболевание развивается обычно в конце 4-го десятилетия жизни. Наиболее частые симптомы – головная боль, парезы черепно-мозговых нервов, снижение слуха, нарушение походки. Типичная локализация – петрокливальная область и вдоль каменисто-затылочной щели. Ранее доминировавшая тактика первоначального хирургического лечения с последующим наблюдением, в последнее десятилетие уступила место практике сочетания хирургии с последующим облучением, для которого используется фракционированное фотонное или протонное облучение, в том числе Кибер-ножом.

Концепция, которой придерживаются большинство специалистов, заключается в первоначальной максимально возможной резекции опухоли, но с обеспечением защиты сосудистых и нервных структур. Последующее облучение должно быть максимально конформным, для уменьшения вероятности лучевого повреждения прилежащих структур. Учитывая тот факт, что средняя продолжительность безрецидивного периода после операции составляет менее 6 месяцев, оптимальное время для лучевой терапии – через 2-3 месяца после хирургического удаления опухоли. Обусловлено это тем, что в более ранние сроки, в области оперативного вмешательства, имеется значительное количество артефактов, затрудняющих разграничение опухоли и здоровых структур по данным МРТ.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Источник

Хордома

Хордома – это редко встречающееся новообразование, предположительно происходящее из остатков хорды. В настоящее время чаще рассматривается как злокачественное. Возникает вблизи позвоночника, может располагаться на любом уровне, от копчика до основания черепа. Обычно развивается в крестцово-копчиковом отделе или затылочно-базилярной части черепа. Симптомы хордомы определяются локализацией опухоли и степенью поражения различных нервов. Возможны боли, парезы, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов. Диагноз выставляют с учетом данных неврологического осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Хордома – опухоль различной степени злокачественности, предположительно возникающая из эмбрионального предшественника позвоночника. Всегда располагается рядом с позвоночным столбом. Обычно локализуется в области крестца или основания черепа, но может поражать и другие отделы. Может встречаться в любом возрасте. Хордомы в области основания черепа чаще диагностируются в возрасте 20-40 лет, опухоли крестцового отдела – в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают вдвое чаще женщин. Распространенность заболевания – 1-3 новых случая хордомы в год на 1 млн. населения. Лечение проводят специалисты в области онкологии, неврологии и вертебрологии.

Причины хордомы

Причины и предрасполагающие факторы, влияющие на вероятность развития онкологического процесса, пока остаются невыясненными. Предполагается, что факторами риска являются клеточный иммунодефицит, контакты с радиоактивными и химическими канцерогенами в анамнезе.

Патанатомия

Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным. Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования. Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.

Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо. Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли. В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.

Симптомы хордомы

Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов. Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения. Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.

У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии. При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге. Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.

Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза. При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов. При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.

Осложнения

При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации. Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия. При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.

Диагностика

Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Необходимые исследования:

Для выявления метастазов в легких проводят рентгенографию грудной клетки и КТ легких, для обнаружения вторичных очагов в печени – КТ органов брюшной полости и МРТ печени. Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор. При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.).

Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.

Лечение хордомы

Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции. Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.

Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии. Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку.

Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы. Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.

Прогноз

Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.

Источник

Хордома ската головного мозга

1. Синонимы:
• Хордома ската затылочной кости, хордома основания черепа

2. Определение:
• Редкая местно агрессивная опухоль ската затылочной кости, развивающаяся из остатков краниального конца примитивного нотохорда

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Деструктивное распространенное объемное образование средней линии ската затылочной кости, характеризуемое ↑ Т2-сигнала
• Локализация:
о Может развиваться в любой области по ходу примитивного нотохорда:
— Скат затылочной кости возле клиновидно-затылочного синхондроза
— Часто обнаруживается по средней линии от турецкого седла до копчика
о Другие редкие локализации в области головы и шеи:
— Область турецкого седла, клиновидная пазуха, носоглотка, верхняя челюсть и придаточные пазухи носа
• Размеры:
о Обычно на момент обнаружения 2-5 см
• Морфология:
о Экспансивное дольчатое четко отграниченное образование
о Разрастающаяся опухоль прорастает или смещает в сторону соседние структуры

(Слева) На рисунке аксиального среза показана крупная хордома ската затылочной кости, смещающая кзади и сдавливающая нижнюю часть моста и базилярную артерию. Также показана инвазия тела клиновидной кости, при этом опухоль поднимает гипофиз вверх.
(Справа) При КТ без контрастного усиления в аксиальной проекции определяется типичная срединная хордома ската затылочной кости; в ткани опухоли, в ее задней части, видны неправильной формы кальцинаты, которые могли развиться в результате кальциноза матрикса опухолевой ткани и/или представляют собой обызвествленные фрагменты кости. Эта опухоль своей задней частью также сдавливает мост.

2. КТ при хордоме затылочной кости (основания черепа):
• КТ без контрастного усиления:
о Центральной локализации, четко отграниченное экспансивное мягкотканное объемное образование
о Повышенной плотности по сравнению с соседними структурами центральной нервной системы
• КТ с КУ:
о Вариабельное контрастирование
о Может содержать участки с низким коэффициентом ослабления, представляющие собой миксоидное/желатинозное вещество
• КТ в костном окне:
о Объемное образование вызывает лизис кости
о Кальцинаты в ткани опухоли = секвестры разрушенной костной ткани > дистрофические кальцинаты

4. Ангиография:
• Бессосудистое объемное образование
• Характерно смещение и окружение опухолью внутренних сонных артерий и сосудов вертебробазилярной системы
• Проба с баллонной окклюзией позволяет оценить риск неврологических нарушений при удалении опухоли вместе с сосудом

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При планировании лечения обычно необходимы и КТ, и МРТ
о МРТ, в том числе с КУ, наиболее информативный метод диагностики и оценки распространенности опухоли
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Прицельная МРТ основания черепа с контрастированием
о КТ основания черепа тонкими аксиальными срезами с корональным ± сагиттальным реформатированием

в) Дифференциальная диагностика хордомы затылочной кости (основания черепа):

1. Инвазивная макроаденома гипофиза:
• Развивается в турецком седле и поражает гипофиз
• Распространяется в клиновидную пазуху, но не в предмостовую цистерну

4. Плазмоцитома основания черепа:
• Может представлять собой срединное деструктивное объемное образование ската затылочной кости
• Обычно регистрируется средний или слабый Т2-сигнал

5. Метастаз в основании черепа:
• Деструктивное новообразование; внекостный компонент (Слева) При МРТ Т2 в аксиальной проекции определяется обширная Т2-гиперинтенсив-ная опухоль ската, прорастающая затылочную кость. Гиперинтенсивный Т2-сигнал является классическим признаком хордомы. Хирургическое иссечение опухоли потребует также стабилизации краниоцервикального сочленения.
(Справа) При МРТ Т1 с КУ в сагиттальной проекции наблюдается гетерогенное контрастирование хордомы ската затылочной кости. Обратите внимание на распространение опухоли в заднем направлении в предмостовую цистерну и сформировавшуюся в результате «пальцевую вмятину» моста.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развивается из остатков примитивного нотохорда
• Генетика:
о Ген брахиурии: специфический для хордомы молекулярный маркер

2. Стадии, классификация хордомы затылочной кости (основания черепа):
• Низкая или средняя злокачественность, медленный рост, местно агрессивное течение
• Два гистологических подтипа:
о Типичная (классическая) хордома и хондроидная хордома

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Макроскопически: дольчатое желатинозное объемное образование серого цвета

4. Микроскопия:
• Классическая хордома: тяжи физалиформных клеток с участками некроза, кровоизлияниями и секвестрами кости:
о Физалиформные клетки имеют вид пузырьков и подтверждают диагноз:
— Крупные клетки, содержащие вакуоли с муцином и гликогеном
• Хондроидная хордома: строма напоминает гиалиновый хрящ с неопластическими клетками в лакунах:
о Термин «хондроидная» в названии хондроидной хордомы ошибочен; он возник из-за гистологической картины, напоминающей картину хряща
о Новообразование не содержит истинного хряща или его производных
• Наблюдается положительная иммунологическая реакция классической и хондроидной хордом на эпителиальные маркеры цитокератин и антиген эпителиальных мембран:
о В отличие от хондросаркомы, демонстрирующей отрицательную реакцию на эти маркеры
• Фактор транскрипции брахиурии: описан недавно; специфичен для хордомы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Головные боли и диплопия вследствие поражения ЧН VI
• Другие признаки/симптомы:
о Близость опухоли к черепным нервам вызывает офтальмоплегию:
— Черепные нервы III, IV и VI пар в кавернозном синусе
— ЧН VI в канале Дорелло
о Утрата зрения (поражение зрительного нерва, хиазмы, зрительных трактов)
о Боли в области лица (поражение второй ветви ЧН V)
о При латеральном росте в мостомозжечковом углу-внутрен-нем слуховом проходе поражаются ЧН VII или VIII
о Крупная хордома, распространяясь вниз и латерально, может достигать яремного отверстия и поражать ЧН IX—XII
о Вероятно, головные боли вызываются натяжением твердой мозговой оболочки
• Клинический профиль:
о Постепенно нарастающие офтальмоплегия и головные боли у взрослого пациента

3. Течение и прогноз:
• Начинается как обширное деструктивное новообразование кости:
о Инфильтрирует/прорастает твердую мозговую оболочку, окружает черепные нервы и сосуды, сдавливает головной мозг/ствол мозга
о Изредка начинается как интрадуральное/внутричерепное новообразование
• При манифестации в более молодом возрасте прогноз более благоприятный
• Хондроидная хордома характеризуется лучшим прогнозом по сравнению с классической хордомой
• Пятилетняя выживаемость ниже, чем при хондросаркоме
• Несмотря на проводимую комбинированную терапию, часто развиваются местные рецидивы:
о Изредка опухоль рецидивирует по ходу операционного раневого канала
• Отдаленные метастазы развиваются редко: лимфоузлы, кости, легкие, печень:
о Отдаленные метастазы чаще наблюдаются при рецидиве хондромы ската затылочной кости

4. Лечение:
• Должно проводиться мультидисциплинарной бригадой специалистов по заболеваниям основания черепа
• Хирургическая резекция (традиционная хирургия или эндоназальная транскливальная резекция):
о Полное иссечение затруднено вследствие близости жизненно важных структур
• Лучевая терапия протонным пучком: постоперационное лечение и нерезектабельные опухоли

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Типичная картина: деструктивное образование средней линии ската затылочной кости, гиперинтенсивное при МРТ Т2

ж) Список использованной литературы:
1. Campbell RG et al: Contemporary management of clival chordomas. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 23(2):153-61, 2015
2. Choy W et al: Predictors of recurrence following resection of intracranial chordomas. J Clin Neurosci. 22(11):1792-6, 2015
3. Kanamori H et al: Genetic characterization of skull base chondrosarcomas. J Neurosurg. 123(4):1036-41, 2015
4. Muller U et al: Is there a role for conventional MRI and MR diffusionweighted imaging for distinction of skull base chordoma and chondrosarcoma? Acta Radiol. ePub, 2015
5. Van Gompel JJ et al: Chordoma and chondrosarcoma. Otolaryngol Clin North Am. 48(3):501-14, 2015
6. Yeom KW et al: Diffusion-weighted MRI: distinction of skull base chordoma from chondrosarcoma. AJNR Am J Neuroradiol. 34(5): 1056-61, S1, 2013
7. Pamir MN et al: Analysis of radiological features relative to histopathology in 42 skull-base chordomas and chondrosarcomas. Eur J Radiol. 58(3):461-70, 2006
8. Noel G et al: Chordomas of the base of the skull and upper cervical spine. One hundred patients irradiated by a 3D conformal technique combining photon and proton beams. Acta Oncol. 44(7):700-8, 2005

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.2.2021

Источник

Хордома ската головного мозга

а) Определения:
• Злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной нотохорды

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Костно-деструктивный процессе непропорционально выраженным мягкотканным компонентом
о Локализация в области ската основания черепа или крестца
о Гиперинтенсивность сигнала по сравнению с межпозвонковым диском в Т2-режиме, многочисленные перегородки
• Локализация:
о Крестцово-копчиковый отдел > клиновидно-затылочная область > мобильные сегменты позвоночника
• Размеры:
о Вариабельны
о Крестцово-копчиковые хордомы на момент постановки диагноза могут достигать значительных размеров
• Морфология:
о Срединно расположенное дольчатое мягкотканное образование с деструкцией костной ткани

2. Рентгенологические данные хордомы позвоночника:
• Рентгенография:
о Гетерогенное деструктивное объемное образование крестца или тела позвонка
о Может распространяться на межтеловое пространство, поражая два и более смежных позвонка
о Может быть причиной увеличения объема межпозвонкового отверстия
о Остеосклероз наблюдается в 60% случаев
— Единичные склерозированные «вида слоновой кости» позвонки (редко)

3. КТ при хордоме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Деструктивное литическое объемное образование
о Обычно выражен мягкотканный компонент:
— Размеры его нередко непропорционально велики по сравнению с объемом костно-деструктивных изменений
о Аморфные внутриопухолевые кальцинаты
— Крестец: >70%
— Позвонки: 30%
• КТ с КУ:
о Минимальное или умеренное контрастное усиление
о ± негомогенные участки (некроз с кистозной трансформацией, кровоизлияния)

4. МРТ при хордоме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Гетерогенная гипо- или изоинтенсивность сигнала (по сравнению с костным мозгом)
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивность по сравнению с СМЖ, межпозвонковыми дисками
о Могут быть видны гипоинтенсивные перегородки (фиброзные)
• Т1-ВИ с КУ:
о Вариабельное контрастное усиление сигнала: минимальное → интенсивное

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Крупное экстрадуральное образование

6. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Нормальное или сниженное накопление изотопа

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ мягких тканей (STIR/Т2-ВИ с насыщением жировой ткани, Т1-ВИ с КУ)
о КТ для оценки состояния костной ткани

в) Дифференциальная диагностика хордомы позвоночника:

1. Хондросаркома:
• Дуга позвонка > тело позвонка
• Хондроидный матрикс (картина «колец и дуг»)
• Минимальное периферическое контрастное усиление и усиление сигнала внутриопухолевых перегородок
• Похожая МР-картина

2. Гигантоклеточная опухоль:
• Гетерогенное образование, промежуточная или высокая интенсивность Т2-сигнала
• Может инфильтрировать межпозвонковый диск, распространяться в тело соседнего позвонка

3. Метастазы:
• Образования, гипоинтенсивные в Т1-режиме, различной интенсивности в Т2-режиме
• Нередко множественные поражения тел и задних элементов позвонков

4. Плазмацитома:
• Деструктивное образование тела позвонка, картина аналогична литическим костным метастазам

5. Лимфома:
• Многоочаговое поражение, гетерогенная интенсивностьТ2-сигнала

6. Крестцово-копчиковая тератома:
• Гетерогенная интенсивность МР-сигнала
• Участки гиперинтенсивной в Т1-режиме жировой клетчатки
• Детский возраст

7. Ecchordosis physaliphora (редко):
• Доброкачественный эктопический остаток нотохорды, не имеющий опухолевого потенциала
• Обычно локализуется в области основания черепа/на уровне С2, однако может локализоваться где-угодно (в т. ч. интрадурально)

(Слева) Аксиальный срез, FS Т2-ВИ: высокоинтенсивное экстрадуральное объемное образование, сдавливающее шейный отдел спинного мозга и распространяющееся в левую превертебральную область. Тонкие перегородки в толще образования характеризуются гипоинтенсивностью сигнала. Видно фокальное нарушение целостности покровной пластинки СЗ позвонка. Объем костного поражения относительно невелик по сравнению с размерами мягкотканного компонента. Опухоль также вызвала увеличение размеров межпозвонкового отверстия.
(Справа) На FS T1-ВИ с КУ этого же пациента определяется диффузное и несколько неравномерно накапливающее контраст объемное образование. (Слева) Сагиттальный КТ-срез: визуализируются небольшие очаги костной деструкции в области непропорционально выраженного мягкотканного компонента опухоли, расположенной в заднем средостении/параверте-бральной области. Виден хаотично расположенный кальцифицированный матрикс.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2- ВИ, этот же пациент: признаки костной деструкции и ярко выраженный паравертебральный мягкотканный компонент опухоли. Значительный объем опухоли в полости спинномозгового канала на КТ был не виден. Мягкотканные компоненты опухоли умеренно и неравномерно гиперинтенсивны и имеют дольчатое строение. (Слева) Сагиттальный срез, FS Т2-ВИ: массивное объемное образование заднего средостения, поражающее в т. ч. тела четырех смежных грудных позвонков. Образование характеризуется гиперинтенсивным сигналом, в толще его видны тонкие перегородки. Признаки патологического компрессионного перелома верхнего из пораженных позвонков и эпидурального распространения опухоли. Передние покровные пластинки нижележащих позвонков вдавлены.
(Справа) Сагиттальный срез, FS T1-ВИ с КУ, тог же пациент: массивное объемное образование заднего средостения. Выраженное неравномерное контрастное усиление отражает картину внутриопухолевых перегородок, которые в Т2-режиме отличались гипоинтенсивностью сигнала.

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Опухоль развивается из остатков эмбриональной нотохорды
• Генетика:
о Делеции участков хромосом Зр (50%) и 1 р (44%)
о Дупликации участков хромосом 7q(69%), 20(50%), 5q (38%) и 12q (38%)
• Локализация:
о 2-4% первичных злокачественных опухолей костной ткани
о Крестцово-копчиковый отдел (50%), клиновидно-затылочная область (35%), мобильные сегменты позвоночника (15%)
о Мобильные сегменты позвоночника: шейный отдел (20-50%) > поясничный отдел > грудной отдел
• Эмбриология:
о Опухоль развивается из остатков эмбриональной нотохорды:
— Нотохорда (клеточный тяж, расположенный вдоль вентральной поверхности нервной трубки) развивается на третьей неделе эмбрионального развития и исчезает к седьмой неделе
— Остатки клеток нотохорды могут встречаться в области любого отдела аксиального скелета (от копчика до спинки турецкого седла)

2. Стадирование, степени и классификация хордомы позвоночника:
• Классификационная система сарком костно-мышечной системы Enneking:
о Степень биологической агрессивности опухоли
о Особенности местной анатомии
о Наличие метастазов

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое, мягкое, сероватого цвета желеобразное (миксоидное) объемное образование
• Участки кальцификации и кровоизлияний

4. Микроскопия:
• Описано три гистологических типа опухоли:
о Типичный: дольки, пласты и тяжи светлых клеток с интрацитоплазматическими вакуолями (физалифорные клетки); большое количество муцина
о Хондроидный: гиалиновый хрящ (характерен для опухолей клиновидно-затылочной локализации)
о Дедифференцированный: саркоматозные элементы (редкий тип, высокая степень злокачественности)
• Иммуногистохимия: положительные результаты исследования на протеин S100, кератин (АЕ1 /АЕЗ, СК8, СК19 и нередко СК5), НВМЕ-1, эпителиальный мембранный антиген; кератины СК7 и СК20 обычно отрицательны

(Слева) Сагиттальный КТ-срез: преимущественно склеротические изменения тел L1-L3 позвонков.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента определяются признаки костного поражения и мягкотканного компонента на уровне нескольких поясничных позвонков. Межпозвонковые диски сохранны, опухоль распространяется на задние элементы позвонков. Опухоль распространяется в вентральные паравертебральные ткани и эпидуральное пространство, вызывая на уровне L2 выраженное сдавление дурального мешка. (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: деструктивное объемное образование крестца с выраженным экстраоссальным мягкотканным компонентом в пресакральном пространстве. МР-сигнал отличается неравномерностью и лишь незначительно или умеренно гиперинтенсивен по отношению к окружающим скелетным мышцам.
(Справа) Аксиальный КТ-срез с КУ: признаки деструктивных изменений крестцово-копчикового сочленения и фрагмент кальцината. Здесь имеет место кистозная опухоль — нетипичный вариант крестцово-копчиковой хордомы, распространяющейся вентрально и оттесняющей прямую кишку. (Слева) Аксиальный КТ-срез (костный режим): гетерогенное деструктивное образование крестца с признаками инфильтративного роста по периферии. Отмечается фокальная пенетрация передней кортикальной пластинки крестца. Распространение опухоли в крестцовый канал и правое крестцовое отверстие 52 при отсутствии контрастирования оценить сложно.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента определяется экспансивное деструктивное образование S2 сегмента крестца с распространением в пресакральные ткани и крестцовый канал. Образование характеризуется неравномерной гиперинтенсивностью сигнала с низкоинтенсивными перегородками в толще.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина хордомы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Зависят от локализации:
— Скат основания черепа:
Диплопия (парез второй пары ЧМН, наиболее часто)
Головная боль
Лицевая боль
— Крестец:
Слабость мышц
Объемное образование крестца
Нарушение чувствительности крестцово-ягодичной области
Нарушение функции сфинктеров/сексуальная дисфункция
— Позвоночник:
Сдавление спинного мозга, радикулопатия (50%)
Хордомы шейного отдела позвоночника могут сопровождаться сдавлением дыхательных путей, дисфагией
о Клиническая симптоматика к моменту установки диагноз обычно продолжается достаточно долго (4-24 месяца)
• Особенности клинического течения:
о Мужчины среднего возраста с жалобами на боль, неврологической симптоматикой

2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости наблюдается в 5-6 десятилетии жизни (в детском возрасте опухоль встречается редко)
• Пол:
о М:Ж = 2:1:
— Хордомы основания черепа встречаются примерно одинаково часто у обоих полов
• Этническая предрасположенность:
о Редко встречается у представителей афроамериканской популяции
• Эпидемиология:
о 2-4% первичных злокачественных опухолей костной ткани
о Наиболее распространенная первичная нелимфопролиферативная злокачественная опухоль позвоночника
о Заболеваемость составляет 0,08 случаев на 100000 человек
о Редко встречается у лиц моложе 40 лет

3. Течение заболевания и прогноз:
• Медленный рост
• Отдаленные метастазы в 5-40% случаев (легкие, печень, лимфоузлы, кости)
• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Крупные размеры опухоли
о Субтотальная резекция, местный рецидив
о Микроскопические признаки некроза
о Индекс Ki-67 > 5%
• Пятилетняя выживаемость достигает 67-84%
• 10-летняя выживаемость: 40%

4. Лечение хордомы позвоночника:
• Хирургическая резекция с адъювантной лучевой терапией:
о Резекция «единым блоком» характеризуется более благоприятным прогнозом
• Часты рецидивы опухоли:
о Местные (90%)
о Региональные лимфоузлы (5%)
о Отдаленные метастазы (5%): легкие, кости
о Пятилетняя выживаемость 50-68%, 10-летняя — 28-40%

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Картина высокоинтенсивного в Т2-режиме объемного образования с перегородками в толще и минимально выраженным контрастным усилением характерна для хордомы или хондросаркомы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Рецидив (отсев) опухоли в области хирургического вмешательства встречается не так уж редко, поэтому при обследовании пациента в область сканирования обязательно должен быть включен использованный для резекции опухоли хирургический доступ

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.8.2019

Источник