гемангиома головного мозга мрт

Гемангиома головного мозга мрт

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Костная гемангиома, внутрикостная гемангиома
2. Определение:
• Доброкачественное внутрикостное поражение костей черепа с преобладанием сосудистого компонента и наличием небольшого количества аваскулярного компонента

1. Общие характеристики гемангиомы свода черепа:
• Лучший диагностический критерий:
о Экспансивное поражение черепа с резко выраженными четкими контурами
• Локализация:
о Череп: 20% внутрикостных гемангиом:
— Диплоэ
— Лобная, височные, теменные кости (в порядке убывания частоты)
— Менее часто затылочная или клиновидная кости
о Позвоночник: 28% внутрикостных гемангиом
• Размеры:
о 1-4 см
• Морфология:
о Наиболее часто одиночная, но в 15% случаев встречаются и множественные гемангиомы: округлая или овальная форма

2. Рентгенологические признаки гемангиомы свода черепа:
• Рентгенография:
о Экспансивное поражение с резко выраженными четкими контурами
о Может иметься тонкий склеротический ободок
о «Сотовая» или «лучистая» структура

(Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез: доброкачественные признаки гемангиомы в виде экспансивного образования с резко выраженными четкими фестончатыми контурами, «сотовой» или паутинообразной структурой на фоне интактных внутренней и наружной компактных пластинок.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируются гиперинтенсивные компоненты образования, которые преимущественно обусловлены медленным кровотоком или венозным застоем в его сосудах в сочетании с наличием жировой ткани. Обратите внимание на «сотовые» или паутино-подобные гипоинтенсивные участки, соответствующие утолщенным трабекулам.

3. КТ признаки гемангиомы свода черепа:
• КТ с контрастированием:
о Накапливает контраст
• КТ, костное окно:
о Экспансивное поражение с резко выраженными четкими контурами:
— Тонкий склеротический ободок в 1/3 случаев
о Интактные внутренняя и наружная компактные пластинки:
— Наружная компактная пластинка часто «растягивается» в большей степени, чем внутренняя:
Эрозия обеих пластинок наблюдается редко (3%)
— Фестончатые несклеротические края
о Конфигурация по типу «спицованого колеса», «сетки» или «паутины»:
— Утолщение трабекул диплоэ с радиально ориентированными спикулами
о Также гемангиома может иметь «сотовую» структуру или структуру по типу «мыльного пузыря»

4. МРТ признаки гемангиомы свода черепа:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от гипо- до изоинтенсивного:
— Мелкие поражения могут иметь гиперинтенсивный сигнал: жировая ткань является основной причиной высокой интенсивности сигнала на Т1-ВИ
— Более крупные поражения обычно имеют гипоинтенсивный сигнал, обусловленный наличием утолщенных трабекул
о Возможен геморрагический компонент:
— Интенсивность сигнала зависит от стадии распада гемоглобина
• Т2-ВИ:
о Обычно неоднородно гиперинтенсивный сигнал («горящая лампочка»):
— Основной причиной низкой интенсивности сигнала на Т2-ВИ являются медленный кровоток или венозный застой Могут визуализироваться гипоинтенсивные спикулы
о Возможен геморрагический компонент:
— Интенсивность сигнала зависит от стадии распада гемоглобина
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Диффузное и неоднородное контрастное усиление:
— «Заполнение контрастом» на отсроченных изображениях
• Сигнальные характеристики при МРТ зависят от:
о Количества медленно движущейся венозной крови
о Соотношения содержания красного и жирового костного мозга
о Гипоинтенсивных трабекул

5. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о От фотопении до умеренно повышенной активности

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Костное окно при КТ позволяет детально оценить трабекулы и кортикальный слой кости
• Совет по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением для детализации интерстиция

в) Дифференциальная диагностика гемангиомы свода черепа:

1. Одиночное «отверстие в черепе» (частые причины):
• Варианты нормы: борозда, отверстие, канал, канал вены-выпускника, пахионова (арахноидальная) грануляция, истончение теменной кости
о При КТ наблюдается нормальная анатомия
• Последствия хирургического вмешательства: трепанационное отверстие, шунт, хирургический дефект:
о Хирургическое вмешательство в анамнезе
• Травма, перелом:
о Подтверждение переломов методом КТ
• Дермальная киста:
о Однокамерная киста с четкими контурами, содержащая жир
• Эозинофильная гранулема:
о Возраст (Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 47 лет с «шишкой» в области волосистой части головы, сохраняющейся в течение 10 лет, определяется объемное образование свода черепа. Отмечается фестончатость смежных краев кости свода черепа, образование «пробивается» наружу через наружную компактную пластинку под сухожильный шлем. Объемное образование имело гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ (не представлены).
(Справа) Раннее постконтрастное изображение у этого же пациента отмечается частичное интенсивное «заполнение контрастом» объемного образования, что характерно для гемангиомы. На отсроченных изображениях (не представлены) наблюдалось тотальное контрастирование образования.

1. Общие характеристики гемангиомы свода черепа:
• Этиология:
о Врожденный характер или связь с предыдущей травмой
• Генетика:
о Практически все случаи спорадические
о При редком врожденном гемангиоматозе возможно вовлечение в процесс всех следующих структур: черепа, позвонков, мышц, кожи и подкожных тканей

2. Стадирование и классификация гемангиомы свода черепа:
• Классифицируются по принципу доминирующих сосудов: капиллярная, пещеристая или смешанная гемангиома

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Некапсулированное образование коричневато-красного цвета, расположенное под надкостницей

4. Микроскопия:
• Три гистопатологических типа:
о Капиллярный (классически встречается в позвонках):
— Достаточно крупные сосуды диаметром 10-100 мкм со стенками толщиной в 1-3 клетки
— Тенденция к параллельному расположению сосудов
о Пещеристый (классически встречается в черепе):
— Крупные расширенные синусоидальные сосуды, разделенные фиброзными перегородками
— Один слой эндотелиальных клеток
— Может наблюдаться внутрисосудистый тромбоз с дистрофической кальцификацией
о Смешанный капиллярный/пещеристый
• Возможен реактивный неоостеогенез, который может быть внешне схож с остеобластомой
• Утолщение трабекул по типу «спицованого колеса» или «паутины», обусловленное интрамембранозным остеогенезом в смежных с ангиоматозными каналами отделах

е) Клиническая картина:

1. Проявления гемангиомы свода черепа:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение
о Другие признаки/симптомы:
— Длительно существующая пальпируемая «шишка», податлива к давлению, спонтанная боль, деформация
Редко эпидуральное, субдуральное или субарахноидальное кровоизлияние
• Клинический профиль:
о Свободная сменяемость кожи над «шишкой»

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно взрослые: 4-5 десятилетия жизни
о Может встречаться в любом возрасте
• Пол:
о М: Ж = 1:2-4
• Эпидемиология:
о Костные гемангиомы: 0,7-1 % от опухолей костей:
— Гемангиомы свода черепа (редко): 0,2% отопухолей костей
о 10% от всех доброкачественных первичных новообразований черепа

3. Течение и прогноз:
• Доброкачественные медленно растущие новообразования
• Увеличение размера может быть вызвано повторным кровоизлиянием

4. Лечение гемангиомы свода черепа:
• Лечение требуется редко
• Показания к операции включают коррекцию масс-эффекта, купирование кровоизлияния, косметический эффект:
о Хирургическое удаление en bloc в сочетании с ободком окружающей нормальной костной ткани
о Обычно является окончательным методом лечения; рецидивы возникают редко
• Лучевая терапия может быть рассмотрена при трудности хирургического доступа или в качестве дополнения к субтотальной резекции:
о Осложнения могут включать образование рубцов, нарушение регионального роста кости у детей, редко наблюдается злокачественная трансформация

ж) Список литературы:
1. Demir MK et al: Rare and challenging extra-axial brain lesions: CT and MRI findings with clinico-radiological differential diagnosis and pathological correlation. Diagn Interv Radiol. 20(5):448—52, 2014
2. AIMakadma Y et al: Diffuse calvarial cavernoma: case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 29(6): 1047-9, 2013
3. Hong Bet al: Surgical resection of osteolytic calvarial lesions: clinicopathological features. Clin Neurol Neurosurg. 112(10):865—9, 2010

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.5.2019

Источник

Гемангиобластома головного мозга: статистика, причины, симптомы, лечение и операция

Гемангиобластомы (син. ангиоретикулемы) принадлежат к относительно редким опухолям центральной нервной системы 1 степени злокачественности. Происходят из примитивных сосудистых мезенхемальных клеток или гемоцитобластов. Могут располагаться в головном и спинном мозге, в сетчатке глаза. Структура опухоли в медицинских источниках описывается как гетерогенная, поскольку может включать и солидный, и кистозный компонент. Развитие этого новообразования бывает спорадическим (ненаследственным, по неясным причинам) и семейным.

Статистический отчет

В общей группе всех внутричерепных первичных опухолей гемангиобластомы головного мозга (ГГМ) составляют 1%-2,5%, причем чаще (в 85%) их диагностируют в гемисферах мозжечка. Прогнозы после полного (!) хирургического удаления опухоли со спорадическим сценарием возникновения, положительные, они не рецидивируют.

Но в 25% случаев новообразование обнаруживается как проявление наследственного заболевания – болезни Гиппель-Линдау. Церебральная опухоль, ассоциированная с этой болезнью, часто имеет неудовлетворительные прогнозы. У пациентов с такой генетической патологией опухолевый процесс и после полной резекции способен вновь возродиться, и не обязательно на том же месте, он может появиться в любой другой части ЦНС.

Наибольшее количество случаев с ГГМ отмечается у мужчин, которые страдают от них в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Пиковый возрастной диапазон, когда обнаруживают очаг у пациентов, – 40-50 лет. Впервые новообразование, сочетающееся с болезнью Гиппель-Линдау, проявляется в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).

Гемангиобластомы характеризуются медленным ростом и доброкачественным биологическим поведением. Однако иногда (редко) осложняются спонтанными значительными кровоизлияниями в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния обычно возникают при крупных размерах образования (более 1,5 см).

Любая гемангиобластома в головном мозге – серьезнейшая проблема, которая требует своевременного выявления и лечения. У каждого больного опухоль становится причиной прогрессирующего неврологического дефицита, безостановочного падения качества жизни. Летальность не исключена. К сожалению, этот диагноз не поддается консервативному лечению. Единственным шансом для пациента выжить и восстановиться является сугубо нейрохирургическое вмешательство.

Причины новообразования

Что является пусковым механизмом для возникновения гемангиобластом, как и всех существующих видов опухолей человека, достоверно пока не установлено. Однако специалисты сходятся во мнении, что к подобному типу онкологического процесса могут подтолкнуть такие негативные факторы, как:

В случае с синдромом Гиппель-Линдау фактором-провокатором считается передающийся по наследству дефект в гене-супрессоре VHL, который у здоровых людей отвечает за противодействие опухолевой трансформации клеток.

Классификация гемангиобластом

Макроскопически гемангиобластомы головного мозга делятся на 4 типа:

Преимущественной локализацией гемангиобластом является задняя черепная ямка (ЗЧЯ). Типичные места поражений:

По последним данным, нет ни одного сообщения о трансформации гемангиобластом в злокачественную форму.

Признаки проявления патологии

Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:

Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:

Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.

Образование на снимках МРТ.

Нейрохирургическое лечение ГГМ

Внутричерепные гемангиобластомы подлежат стандартному хирургическому удалению. Если опухоль неоперабельна (в основном при поражениях ствола мозга), назначается лучевая терапия или неинвазивное радиохирургическое удаление (предпочтительнее). Радиохирургия дает значительно лучшие результаты по сравнению с обычной лучевой терапией. Кроме того, современные методики стереотаксической радиохирургии редко дают побочные эффекты и не требуют долгосрочного курса облучения (часто достаточно всего 1-2 сеанса).

Операция гемангиобластомы головного мозга

В ходе обычной операции, являющейся «золотым стандартом» при данном диагнозе, используется тактика краниотомии с созданием ретросигмовидного доступа. Трепанация выполняется в области большого затылочного отверстия, диаметр трепанационного окна составляет 2-4 см. Хирургический процесс происходит под контролем ультрамощного интраоперационного микроскопа. Длится операция полного удаления ГГМ от 2,5 до 5 часов. Рассмотрим основные этапы оперативного вмешательства.

По ссылке можете ознакомиться с видео операции по удалению гемангиобластомы https://youtu.be/yT5KLi4VyAo

Задача открытой операции – реализовать удаление солидного компонента полностью, без остатка. Тотальным образом его удалить удается в большинстве случаев, у 85-90% пациентов. При таком положении с большой долей уверенности можно ждать благоприятных прогнозов. Но! Если выполнена частичная или субтотальная резекция, новообразование продолжит расти. Отмечено, что неполное удаление часто ведет к развитию гидроцефалии, кровоизлияний и гематом, смертельного исхода уже в самый ранний период.

Радиохирургическое вмешательство

Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.

Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.

Что влияет на результаты лечения?

Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:

Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.

И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии. Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира. В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии.

Источник

Гемангиома головного мозга мрт

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Гемангиобластома (ГАБ)
2. Синонимы:
• Капиллярная гемангиома
3. Определения:
• Опухоль взрослых с богатой васкуляризацией и медленным типом роста, наиболее часто обнаруживается в мозжечке, стволе мозга, спинном мозге

1. Общие характеристики гемангиобластомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Кистозное объемное образование с контрастируемым пристеночным солидным компонентом, прилегающее к мягкой мозговой оболочке, у пациента взрослого возраста
• Локализация:
о Задняя черепная ямка (90-95%):
— Полушария мозжечка (80%)
— Червь (15%), другая, например, продолговатый мозг, IV желудочек (5%)
о Супратенториальная (5-10%) (вокругзрительных путей, большие полушария; обычно при болезни фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ))
о Спинной мозг, обычно дорсальная поверхность
о Редко образование имеет внемозговую локализацию со связью с твердой мозговой оболочкой:
— Также изредка может располагаться экстрамедуллярно в позвоночнике
• Размеры:
о Размеры варьируют от крошечных до измеряемых несколькими см
• Морфология:
о Кистозное образование + пристеночный солидный компонент: 50-60%; солидное образование: 40%

2. КТ при гемангиобластоме:
• Бесконтрастное КТ:
о Кистозное образование низкой плотности + узел от изоденсной до гиперденсной плотности
о Кальцификация отсутствует
о Редко кровоизлияние в опухоль
• КТ с контрастированием:
о Относительно однородное интенсивное контрастирование солидного компонента
о Стенка кисты обычно не накапливает контраст
• КТ-ангиография:
о Могут наблюдаться питающие артерии

3. МРТ при гемангиобластоме:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от солидного компонента изоинтенсивен по отношению к мозговой ткани ± участки потери сигнала за счет эффекта потока
о Кистозный компонент слегка/умеренно гиперинтенсивен по отношению к СМЖ
• Т2-ВИ:
о Узловой и кистозный компоненты гиперинтенсивны по отношению к мозговой ткани
о В некоторых случаях присутствуют выраженные участки потери сигнала за счет эффекта потока
• FLAIR:
о Узловой и кистозный компоненты гиперинтенсивны
• Т2* GRE:
о При наличии продуктов распада крови-участки «размытия» изображения
• ДВИ:
о Слегка или выражение низкий сигнал от кистозного компонента
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Часто: выраженное интенсивное контрастирование солидного узлового компонента
о Менее часто: контрастирование солидной опухоли
о Редко: объемное образование с кольцевым характером контрастирования

4. Ангиографические признаки:
• Выполняется редко, поскольку диагностика основана на МРТ, предоперационная эмболизация проводится нечасто:
о Крупное аваскулярное объемное образование (кистозный компонент)
о Богато васкуляризированный опухолевый узел:
— Пролонгированное контрастирование
— ± артериовенозное шунтирование (раннее венозное дренирование)

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением (большая чувствительность, чем у КТ в выявлении мелких ГАБ)
• Советы по протоколу исследования:
о Проводите скрининговое МРТ исследованиеу пациентов старше 10 лет с отягощенным семейным анамнезом по болезни фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ)
о Полностью исследуйте позвоночник, поскольку часто встречаются поражения спинного мозга

(а) МРТ, постконтрастное T1BИ, аксиальный срез: у мужчины 35 лет определяется гемангиобластома задней черепной ямки с кистозным и контрастируемым солидным компонентами.
(б) Определяется диффузный характер контрастирования гемангиобластомы редкой локализации. Опухоль имеет связь с твердой мозговой оболочкой, в ее структуре визуализируется участок потери сигнала за счет эффекта потока.
Наблюдается умеренно выраженный контрастированный «дуральный хвост». В данном случае образование внешне имитирует менингиому. Большинство супратенториальных гемангиобластом концентрируются вокруг зрительных путей и хиазмы. (а) ЦСА, латеральная проекция: определяется богатая васкуляризация узлового компонента опухоли, кровоснабжаемого из ЗНМА и ветвей позвоночной и передней спинномозговой артерий. Масс-эффект, обеспечиваемый крупным аваскулярным кистозным компонентом, приводит к смещению артериальных ветвей кверху.
(б) На интраоперационном фото той же опухоли определяются солидный гиперваскуляризированный узловой компонент опухоли, кистозный компонент с желтоватой жидкостью и значительно расширенная ЗНМА с хорошо заметными расширенными питающими сосудами.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Пилоцитарная астроцитома:
• Кистозное образование с пристеночным узловым компонентом
• Картина при визуализации имитирует ГАБ
• Дети или молодые взрослые

2. Метастатическое поражение:
• Одиночное метастатическое поражение задней черепной ямки встречается нечасто:
о Но метастатическое поражение является самым частым объемным образованием в задней черепной ямке у лиц > 40 лет
• Может быть богато васкуляризировано
• Солидный > кистозный характер
• Множественное > одиночное
• Метастазы сосудистых опухолей (почечноклеточный рак) не экспрессируют ингибин А или GLUT 1, в отличие от ГАБ

3. Кавернозная мальформация (КМ):
• Гетерогенное объемное образование с отложением продуктов распада крови
• Часто гемосидериновый ободок
• Нечасто накапливает контраст
• Возможно острое кровоизлияние
• Полноценное гемосидериновое кольцо характерно для КМ

4. Глиобластома:
• Объемное образование с неоднородным кольцевым характером контрастирования у взрослых
• Локализация в задней черепной ямке встречается нечасто

5. Сосудистые нейрокожные синдромы:
• Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (НГТ)
• Синдром Уайберна-Мэйсона
• Множественные внутричерепные АВМ, которые могут имитировать НГБЛ

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Точный гистогенез неизвестен
о Присутствие двух типов клеток говорит
о недифференцированной клетке-предшественнике с ангиогенным и стромальным потенциалом
о Альтернативная теория: стромальные клетки имеют опухолевую природу, а клетки сосудов являются неопухолевым ответом на стромальный ФРЭС
• Генетика:
о Семейная ГАБ (болезнь фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ)):
— Аутосомно-доминантный тип наследования
— Мутация в локусе 3р
— Продукт гена-супрессора (белок VHL) вызывает опухолевую трансформацию
— В стромальных клетках высокий уровень экспрессии ФРЭС
— Часто другие мутации гена VHL
о Спорадическая гемангиобластома (ГАБ):
— Позитивная регуляция эритропоэтина часто наблюдается как в спорадических, так и случаях ГАБ, связанных с ФГЛ
• Ассоциированные аномалии:
о Вторичная полицитэмия (может продуцировать эритропоэтин)
о У 25-40% пациентов с ГАБ есть ФГЛ
о При болезни фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ) всегда наблюдаются множественные ГАБ
о Другие маркеры ФГЛ (кисты внутренних органов, почечноклеточный рак) + отягощенный семейный анамнез

2. Стадирование и классификация гемангиобластомы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Низкий индекс MIB-1, обычно

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.4.2019

Источник