эпендимома терминальной нити спинного мозга
Эпендимома терминальной нити спинного мозга
Эпендимомы – наиболее часто встречающиеся нейроэпителиальные опухоли спинного мозга. Их частота представления среди взрослого населения достигает 50–60 % среди всех спинальных опухолей. При этом интрамедуллярные эпендимомы и локализованные на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника представлены в равной степени – по 50 % соответственно [2, 3, 6, 8, 19].
Источником роста спинальных эпендимом могут стать клетки эпендимарной выстилки центрального канала спинного мозга, скопление эпендимных клеток в его терминальной нити. Одна из теорий развития эпендимом связанa с наличием рудиментарного скопления эпендимных клеток в области терминальной нити. Другие предполагают, что это результат эпендимарной гетеротопии, которая возникает в результате неполного закрытия нервной трубки [14, 18, 19, 20]. Интрамедуллярные опухоли – это новообразования, поражающие непосредственно спинной мозг. На сегодняшний день точно установлено, что опухоли filum ternunale, которые инвагинируют в conus medullaris, не являются интрамедуллярными [9].
Экстрадуральное распространение эпендимом встречается редко и, как известно, они имеют достаточно типичную и порой сложную для удаления локализацию: 1) интра-экстрадуральные эпендимомы терминальной нити спинного мозга; 2) эпендимомы с распространением в костные ткани крестца; 3) эпндимомы полости таза впереди крестца и 4) эпендимомы с распространением в подкожные ткани крестцовой области [4, 16, 20]. Из-за эрозионного характера роста этих опухолей, может быть смешанный вариант, когда невозможно отличить один от другого. На основании ряда тематических сообщений в литературе считается, что подкожное распространение эпендимом встречается чаще при их экстрадуральной локализации. Рост в пресакральные и ретросакральные области диагностируется реже [12, 13, 22]. Большинство литературных источников сообщают о преобладании миксопаллярного гистологического варианта экстрадуральных эпендимом [7, 10, 16, 17].
Ряд авторов справедливо отмечает необходимость выделения двух вариантов роста эпендимом относительно спинно-мозговых корешков: единым узлом, на поверхности которого располагаются корешки конского хвоста спинного мозга (экспансивный рост) и муфтообразное вовлечение корешков в ткань опухоли (инвазивный рост) [2].
Целью хирургического лечения данного вида новообразований является по возможности их тотальная резекция [18]. Тотальное удаление дает возможность излечения без необходимости проведения адъювантной терапии. Для интрадуральных же эпендимом конского хвоста тотальная резекция является наиболее значимым фактором, влияющим на прогноз в отношении местного рецидива и выживаемость пациентов [4, 6, 19, 21, 22].
Большинство эпендимом пояснично-крестцовой области является по своей гистологической структуре миксопаллярными, доброкачественными. Общий прогноз для пояснично-крестцовых интрадуральных миксопаллярных эпендимом оценивается как хороший. Sonneland P.R. et all. (1985) [22] сообщили о выживании приблизительно в 95 % пациентов в серии наблюдений из 77 пациентов. Mork S.J., Loken A.C.: (1977) [18], в своем исследовании сообщают о 10-летней выживаемости в 94 %. Но несмотря на их доброкачественность, существует высокий риск их рецидива и возникновения метастазов по ликворным путям. Даже при выполнении тотального удаления, частота рецидивов составляет от 4 до 29 % [7]. Прогноз относительно экстрадуральных эпендимом менее благоприятный из-за риска местного рецидива и возможности отдаленных метастазов. Для пресакральных и ретросакральных опухолей частота рецидивов может быть больше чем в 60 %. Показатели смертности при этом выше чем 75 % в течение 4 лет в случае рецидива, что, скорее всего, связано с их контактом с лимфатическими и кровеносными сосудами и отсутствием эффекта при проведении адъювантной терапии [11].
Принимая во внимание вышеперечисленные данные, хирургия эпендимом пояснично-крестцовой области и в настоящее время является по-прежнему актуальной и до конца не решенной проблемой.
Материалы и методы исследования
Исследование проведено на клиническом материале отделения нейрохирургии Новосибирского НИИТО. За период с 1999 по 2013 годы хирургическое лечение проведено 450 больным с различными первичными спинальными опухолями. Выборка пациентов осуществлялась по результатам патогистологического исследования, проводимого во всех случаях получения патогистологического материала во время операции.
Исследование включало анализ медицинских документов, оценку неврологического и ортопедического статусов, результатов томографического (МРТ, МСКТ), патоморфологического исследования. Изучалась динамика неврологической симптоматики в до операционном, раннем и позднем послеоперационных периодах. Унифицированная оценка качества жизни больных, в зависимости от клинических симптомов заболевания, на всех этапах лечения проводилась на основе шкалы McCormick et all. (1999 г.) [15]. Исследование уровня адаптации оперированных проведено с помощью шкалы SCIM и самоопросника к ней (SCIM-SR) [5, 7]. Наряду с этим изучена степень радикальности удаления опухолей, частота рецидивов и продолженного роста.
Для оценки результатов оперативного лечения и качества жизни в до- и послеоперационном периоде была использована классификация функционального состояния пациентов в модификации Евзикова Г.Ю. (2000 г.) [1]. На основании представленной градации нами принята следующая оценка результатов оперативного лечения: 1. Хорошая – когда больные переходят на одну ступень функционального класса выше или имеют улучшение в пределах этого класса. 2. Удовлетворительная – когда пациенты имеют улучшение в пределах одного функционального класса, либо у них отсутствуют ухудшения. 3. Неудовлетворительная – ухудшение или отсутствие положительной динамики.
Результаты патогистологического исследования структуры опухоли выявили, что из общего количества оперированных в клинике больных в 91 случае она соответствовала эпендимоме, что составило 20,2 %. Среди 91 эпендимомы на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника они диагностированы у 51 (56 %) больного. Из 51 опухоли признаки анаплазии выявлены лишь у 8 (15,7 %), что подтверждает в основном доброкачественный характер роста спинальных эпендимом. Количество мужчин преобладало, их было 31, женщин – 20. Средний возраст пациентов составил – 44,7 ± 1,3 года. Средний период наблюдения за больными был равен 7,5 ± 2,8 года. В отдаленном послеоперационном периоде катамнез изучен у 39 (76,5 %) больных. В 12 случаях (23,5 %) результаты проведенного хирургического лечения неизвестны, так как контакт с пациентами был утерян.
По данным литературы [9], боль в спине, а иногда и корешковые боли являются наиболее частыми симптомами клинической картины заболевания больных с эпендимомами пояснично-крестцовой локализации. В нашей серии они выявлены в 17 случаях (33,3 %). При этом превалировали местные боли, радикулярный болевой синдром имелся лишь в 9 из 51 случая, что составило 17,6 %. У 35 больных (68,6 %) в дооперационном периоде не имелось никаких двигательных нарушений. У остальных из 16 (31,4 %) человек в 10 (62,5 %) случаях клиническими проявленими опухоли являлся нижний умеренный парапарез, у 3 (18,8 %) – нижний монопарез и у 3 (18,8 %) – глубокий нижний парапарез на грани с плегией. Чувствительные нарушения по корешковому типу в клинике присутствовали у 28 (54,9 %) пациентов. Нарушения функции тазовых органов диагностированы у 12 (23,5 %) человек, при этом у 4 (7,8 %) преобладала клинка недержания, у 8 (15,7 %) она носила смешанный характер.
Функциональное состояние больных в зависимости от тяжести очаговых неврологических симптомов на дооперационном уровне оценено согласно шкале McCormic (1999): I функциональному классу соответствовало 35 (68,6 %) больных, II ФК – 3 (5,8 %), III ФК – 10 (19,6 %) и IV ФК – 3 (5,8 %) пациентов. Значимых различий исходной неврологической симптоматики в зависимости от характера роста эпендимом установлено не было.
С целью диагностики новообразования до операции, степени радикальности выполненного операционного вмешательства в раннем послеоперационном периоде (1–2 сутки) всем больным проводилось МРТ исследование с мощностью магнитного поля 1,5 Т с обязательным контрастным усилением. В позднем послеоперационном периоде для исключения рецидива или продолженного роста опухоли МР-томографический контроль осуществлялся всем без исключения больным в срок 6 месяцев после проведенного удаления опухоли. Пациентам, получавшим лучевую терапию, томографическое исследование проводилось после ее окончания. В течение 5 лет с момента удаления опухоли МРТ исследование в том числе с контрастным усилением проводилось с частотой не реже 1 раза в 12 месяцев, при субтотальном удалении – 1 раз в 6 месяцев. В случае многократно томографически подтвержденного отсутствия продолженного роста нерадикально удаленной опухоли оно проводилось с частотой 1 раз в год при условии отсутствия отрицательной динамики в неврологическом статусе больного. При необходимости данные МР-томографии спинного мозга и его корешков дополнялись МСКТ с целью уточнения характера структурных изменений со стороны позвоночника и крестца.
На основании современных методов нейровизуализации в 45 из 51 случая, что составило 88,2 %, выявлена интрадурально локализованная опухоль пояснично-крестцовой области. Из этих 45 наблюдений экстрамедуллярный рост эпендимомы отмечен у 35 (77,8 %), интрамедуллярный с ростом в конус-эпиконус спинного мозга – у 10 (22,2 %) человек. У 15 (33,3 %) из 45 оперированных, по данным МРТ, с контрастом имелся инвазивный интрадуральный рост (опухоль не имеет какой-либо четко выраженной капсулы, муфтообразно вовлекает спинно-мозговые корешки конского хвоста и плотно фиксирована к эпиневральной оболочке корешков). Экспансивный тип роста диагностирован у 30 (66,7 %) из 45 человек.
В 6 из 51 (11,8 %) наблюдения имелся интра-экстрадуральный характер роста новообразования с эрозией и деструкцией костных структур. При этом у 4 (7,8 %) больных имелась интраканально расположенная интра-экстрадуральная эпендимома с равномерным воздействием на окружающие костные структуры, у 1 (1,9 %) – с обширной деструкцией дорсальной и вентральной поверхностей крестца с частичным распространением опухоли в параректальную жировую клетчатку (рис. 1) и еще у 1 (1,9 %) эпендимома распространялась в мягкие ткани пояснично-крестцовой области (рис. 2).
Среди 51 больного нашей серии у 42 (82,4 %) опухоли были небольшие и распространялись вдоль позвоночника на 1–3 позвонка, у 4 (7,8 %) – более чем на 3 уровня, а у 5 (9,8 %) они имели большую протяженность – 6 позвонков и более.
Интраканальная интра-экстрадуральная эпендимома вызывает деструкцию дорзальных отделов тел L3 с обеих сторон и L4 справа, верхнего суставного отростка L4 справа, внутренней поверхности правой полудужки L4 и правого корня дужки L5. Экстравертебральное распространение опухоли через расширенные межпозвонковые отверстия L2-L3, L3-L4, L4-L5 с обеих сторон и через дефект правого верхнего суставного отростка L4.
Хирургическая техника. Всегда подход к опухоли осуществлялся через задний срединный доступ. Для этого в 37 (72,5 %) случаях в ходе операционного доступа осуществлена ламинэктомия, в 3 (5,9 %) – костно-пластическая ламинотомия, гемиляминэктомия выполнена у 11(21,6 %) человек. У 5 (9,8 %) больных оперативное вмешательство сопровождалось резекцией задней стенки крестца. В зависимости от протяженности опухоли по оси позвоночника в основном преобладала резекция его задних структур на 1–3 уровнях – 42 (82,4 %) случая, резекция дужек более чем на 3 уровнях осуществлена у 4 (7,8 %) человек. Протяженные эпендимомы, потребовавшие резекции задних структур более чем на 6 уровнях, проведены нами 5 (9,8 %) раз.
Рис. 1. Пациент Т. МРТ больного пояснично-крестцового отдела спинного мозга и корешков конского хвоста. Интра-экстрадуральная эпендимома с деструкцией крестца
Рис. 2. Пациентка П. МРТ (А) и МСКТ (Б) больной пояснично-крестцового отдела спинного мозга, корешков конского хвоста и позвоночника
Опухоль удалялась с использованием микрохирургической техники с интраоперационным контролем вызванных моторных и соматосенсорных потенциалов. Все больные оперированы с применением высокооборотных дрелей фирм «Aesculap» и «Striker», микрохирургического инструментария, микроскопа фирмы Karl Zeiss (OPMI Vario/NC33). Использовалось увеличение от 10 до 20. На этапах удаления применялся ультразвуковой дезинтегратор, позволяющий выполнить при необходимости внутреннюю декомпрессию опухоли с целью её дальнейшей мобилизации и минимизировать воздействие на прилежащие структуры спинного мозга. Все манипуляции с момента вскрытия твердой мозговой оболочки осуществлялись с применением операционной оптики.
Техника удаления опухоли определялась характером роста опухоли. В случае ее экспансивного роста и большой протяженности, корешки конского хвоста, лежащие на задней поверхности эпендимомы, под микроскопом отделялись от ее капсулы и смещались в сторону. Затем, после вскрытия капсулы, ультразвуковым дезининтегратором-аспиратором (УЗА) или вакуумным аспиратором удалялся интракапсулярно основной объем опухоли, доходя до верхнего и нижнего ее полюса. Следующим этапом отделялись корешки спинного мозга, лежащие на передней поверхности опухоли. Последним этапом терминальную нить, являющуюся в основном источником роста новообразования коагулировали и отсекали у верхних и нижних ее полюсов. При обнаружении роста опухоли в конус-эпиконус спинного мозга, во всех случаях проводилось ее удаление из этих структур. Опухоли небольшой протяженности (1–3 позвонка) плотной консистенции после отделения корешков спинного мозга от ее капсулы удалялись единым блоком.
В случае инвазивного роста либо мягкой консистенции новообразования с чрезвычайно тонкой капсулой удаление единым блоком было невозможно. В этом случае ее резекция проводилась также по частям (кускованием). Для удаления большего объема опухоли использовался УЗА, вакуумный аспиратор, при этом корешки спинного мозга осторожно, тупым путем последовательно выделялись из опухолевого узла. Удаление плотно фиксированных частей эпендимомы от спинно-мозговых корешков всегда технически сложно и нередко сопровождалось излишней их травматизацией. При экстра-интрадуральных опухолях первым этапом удалялся эпидуральный компонент, для этого использовался УЗА. После резекции этой части и расширения имевшегося дефекта ТМО, за счет прорастания ее опухолью, удаляли интрадуральный ее объем. В 2 случаях потребовалось проведение задних стабилизирующих операций (многоуровневая транспедикулярная фиксация), поскольку рост интра-экстрадуральных эпендимом в обоих случаях сопровождался деструкцией суставных отростков позвонков с частичным паравертебральным распространением опухоли.
Радикальность удаления опухоли у оперированных больных оценивалась по протоколам операций и по результатам послеоперационного МР-томографического исследования с контрастом в течение 1–2 суток с момента операции.
Статистическую обработку данных проводили с использованием непараметрических методов на платформе статистической базы Statistica 6.0 (StatSoft). С целью оценки достоверности различий между группами использовался точный метод Фишера, критерий Манна-Уитни для дискретных переменных. Достоверные различия при уровне значимости p ≤ 0,05.
Результаты исследования и их обсуждение
В 37 случаях (72,5 %) проведенного оперативного вмешательства достигнуто тотальное удаление опухоли. Оперативные вмешательства с нерадикальным удалением были проведены 14 больным (27,5 %). Тотальность удаления новообразования у пациентов с интрадуральным экспансивным характером роста достигнута в 29 (96,7 %) случаях. В группе пациентов с диагностированным инвазивным интрадуральным ростом эпендимом в 7 случаях (46,7 %) объем удаления оценен как тотальный, в 8 случаях (53,3 %) проведена субтотальная их резекция. Значительно ниже была радикальность удаления опухолей среди больных с интра-экстрадуральным типом роста эпендимом с большим их распространением: оно осуществлено только у 1 (16,7 %) из 6 человек, имеющих данную локализацию.
В раннем послеоперационном периоде во всей презентируемой группе отмечено статистически достоверное уменьшение количества оперируемых с легкой неврологической симптоматикой и увеличение числа больных с умеренно выраженными и грубыми неврологическими симптомами. Об этом говорят сопоставление показателей качества жизни больных раннего послеоперационного периода по шкале McCormic (1999) и дооперационого. Так, например, число пациентов I ФК стало равно 13 (33,3 %), (p
Эпендимома позвоночника: причины, симптомы, лечение
В спинномозговом канале человеческого организма находятся особые клетки центрального нервного аппарата, которые называются эпендимами. Именно из этих клеток впоследствии возникает опухолевое образование (доброкачественное или злокачественное), в процессе
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Данная медицинская патология классифицируется как эпендимома спинного мозга. И, хотя это заболевание не в состоянии затронуть работу большинства внутренних органов, оно может поражать абсолютно любую область спины и спинного мозга. Наиболее часто эпендимома возникает в черепной ямке, как правило, это задняя часть, и, собственно, в области спинного мозга в процессе развития онкологического новообразования.
Причины возникновения
На сегодняшний день конкретных основополагающих факторов, способствующих появлению спинномозговой опухоли, не существует. Известно лишь, что в большинстве случаев эпендимомы спины обнаруживается специфический вирус, однако, его прямое влияние на развитие патологического процесса изучено плохо и ничем не подтверждено. Тем не менее, современная медицина выделяет некоторые основные причины развития заболевания, относящиеся к группе риска:
Классификация заболевания
Эпендимому позвоночника условно разделяют на несколько основных видов. К примеру, эпендимома дифференцированного типа представляет собой злокачественное новообразование, которое отличается стремительным развитием раковых клеток и распространением метастазы. Существует еще истинная форма заболевания, которая в большинстве случаев локализуется в области желудочков мозга. При паппилярной форме эпендимомы развиваются доброкачественные клетки.
Признаки заболевания
Как правило, проявления эпендимомы напрямую зависят от места расположения очага воспаления. При поражении позвоночника симптомы практически не отличаются от признаков других заболеваний спины: выраженная боль в спине, нарушение работы кишечника и проблемы с мочеиспусканием, отсутствие чувствительности и некоторые другие. Следует принимать во внимание, что по мере разрастания доброкачественного или злокачественного новообразования постепенно повышается и интенсивность болевого синдрома.
Лечение болезни
Наиболее эффективным методом лечения эпендимомы спинного мозга является хирургическое вмешательство. Однако операция назначается лечащим врачом только в тех ситуациях, когда она не представляет угрозу жизни пациента. В таких ситуациях обычно назначается медикаментозная терапия. В процессе хирургического вмешательства необходимо удалить максимально возможное количество раковых клеток, не повредив при этом здоровые ткани, так как даже малейшая ошибка и как следствие операционная травма, может обернуться печальными последствиями, включая летальный исход.
Нужно отметить, что даже при использовании высокоточного современного оборудования не всегда удается удалить всю опухоль – определенная часть дееспособных раковых клеток остается. Для их дальнейшего уничтожения применяется химический и лучевой метод терапии. При этом курс такого лечения в сочетании с медикаментозной терапией может длиться достаточно долгое время – на протяжении нескольких лет.