дебют сзст что это
Смешанное заболевание соединительной ткани
Что такое Смешанное заболевание соединительной ткани
Что провоцирует Смешанное заболевание соединительной ткани
В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.
Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани
Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.
Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.
Своеобразна суставная симптоматика. Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.
Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.
Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.
Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.
Нередко при СЗСТ развивается синдром Сегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.
Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани
Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.
Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани
Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.
Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.
Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.
Публикации в СМИ
Заболевание соединительной ткани смешанное
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т-супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.
Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.
Клиническая картина
• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).
• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.
• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно-желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.
• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото
Диагностика
• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).
• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.
Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких
Код вставки на сайт
Заболевание соединительной ткани смешанное
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т-супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.
Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.
Клиническая картина
• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).
• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.
• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно-желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.
• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото
Диагностика
• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).
• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.
Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких Copy
СОДЕРЖАНИЕ
Признаки и симптомы
Генетика
Вклад генетики в развитие MCTD неизвестен. Известно, что у членов семьи развивается MCTD, что позволяет предположить, что генетика может играть роль в MCTD, однако большинство случаев проявляется индивидуально. Поскольку MCTD может проявляться сопутствующими заболеваниями соединительной ткани, должна быть генетическая связь, однако она еще не обнаружена. Метилирование ДНК может повлиять на еще неизвестные генетические риски этого заболевания, поскольку у пациентов с MCTD уровень метилирования ДНК снижен по сравнению со здоровыми сверстниками.
Патофизиология
Диагностика
Хотя почти любой орган может быть поражен MCTD, существуют различные клинические проявления, которые заставляют подозревать, что это MCTD, а не другие заболевания соединительной ткани:
| A. Серологические критерии : Положительный анти-РНП при титре> 1: 160 при гемагглютинации |
| Б. Клинические критерии |
| MCTD присутствует с : Критерий А вместе с 3 или более клиническими критериями –Один из которых должен быть синовитом или миозитом– Часто требуется несколько лет, прежде чем появятся достаточные признаки и симптомы для постановки диагноза MCTD по сравнению с более последовательными клиническими проявлениями СКВ, склеродермии и полимиозита, поэтому часто на начальных этапах диагноз, наиболее подходящий для пациентов, является «недифференцированным». заболевание соединительной ткани ». Если у пациента отечные руки и / или опухшие пальцы в сочетании с повышенными титрами антинуклеарных антител, повышенный титр анти-U1 RNP-антител является хорошим предиктором прогрессирования MCTD. Присутствие этого специфического антитела является обязательным условием для диагностики MCTD, хотя его изолированное присутствие не гарантирует, что у пациента есть MCTD или разовьется она. Если доминирующими аутоантителами являются антиДНКn, Sm, Scl70 или Ro, вероятно, у пациента разовьется другое заболевание соединительной ткани, отличное от MCTD. Клинические проявления MCTD более интенсивно коррелируют с антителами против протеина A ‘и 68 кДа комплекса U1 RNP. Типичный фенотип MCTD также частично определяется генетически, поскольку пациенты с MCTD связаны с HLA-DR4 или HLA-DR2, в то время как пациенты с SLE связаны с HLA-DR3, а пациенты со склеродермией связаны с HLA-DR5. СКВ, склеродермия и MCTD содержат антитела против U1-snRNP в разном процентном соотношении. Эти антитела есть у большинства пациентов с MCTD, но наблюдаются только у 30-35% пациентов с СКВ и 2-14% пациентов со склеродермией, поэтому они могут помочь дифференцировать MCTD от других заболеваний соединительной ткани. Существуют разные гаплотипы SNRNP70, которые из-за их различий у пациентов с MCTD по сравнению с пациентами с SLE или склеродермией, помогают обосновать утверждение о том, что MCTD является отдельным заболеванием. Гаплотип TG-CT-G чаще встречается у пациентов с MCTD, тогда как гаплотип TGCG чаще встречается при склеродермии и SLE. Хотя MCTD изначально был описан как заболевание с хорошим ответом на лечение кортикостероидами, лечение заболевания основано на конкретных проявлениях и клинических осложнениях, подобно тому, как лечятся другие признаки и симптомы при других заболеваниях соединительной ткани. СтандартПри артрите обычно используются нестероидные противовоспалительные средства или низкие дозы преднизона, которые можно применять в сочетании с метотрексатом или гидроксихлорохином. Было показано, что артрит височно-нижнечелюстного сустава успешно лечится мыщелковой реконструкцией с использованием хондральных трансплантатов. Более высокие дозы кортикостероидов (от 0,25 до 1 мг / кг / день) используются при таких осложнениях, как миозит, менингит, плеврит, перикардит, миокардит, интерстициальное заболевание легких или гематологические аномалии. Напротив, феномен Рейно, акросклероз или периферические невропатии обычно устойчивы к кортикостероидам. Циклофосфамид полезен при интерстициальном заболевании легких и при возможном серьезном поражении почек. В случаях миозита или тромбоцитопении, резистентных к кортикостероидам, могут быть полезны внутривенные иммуноглобулины. Для Рейно могут быть полезны общие меры (такие как отказ от табака, защита от холода), антагонисты кальция, эндовенозные простагландины или антагонисты эндотелина-2. У пациентов с гастроэзофагеальным рефлюксом можно использовать ингибиторы протонной помпы и антагонисты Н2-рецепторов в соответствии с протоколом обычного лечения этих проблем со склеродермией. СледственныйДальнейшие исследования подходящих вариантов лечения MCTD продолжаются. Лечение различных ревматоидных заболеваний в настоящее время изучается и может быть использовано для пациентов с аналогичными признаками и симптомами. Лучшее понимание патофизиологии заболевания и его прогрессирования позволит выбрать более целенаправленные варианты лечения. ПрогнозИсходное описание заболевания характеризуется в целом хорошим прогнозом и отличным ответом на лечение кортикостероидами; однако на самом деле ясно, что существует группа пациентов с повышенной заболеваемостью и смертностью. В недавнем исследовании выживаемость через 5, 10 и 15 лет составила 98%, 96% и 88% соответственно, при этом основными причинами смерти были легочная гипертензия, сердечно-сосудистые проблемы и инфекции. Наличие антикардиолипиновых антител является более серьезным фактором риска заболевания, а также наличие большего количества признаков и симптомов склеродермии и полимиозита. Заболеваемость у пациентов с MCTD довольно высока. Помимо утомляемости и повторяющихся жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата, у пациентов может развиться симптом фибромиалгии в результате случайных вспышек, требующих применения средних или высоких доз кортикостероидов. Стероиды в сочетании с их побочными эффектами часто вызывают симптомы фибромиалгии и, таким образом, усложняют лечение. Прогрессирование болезниПациенты с диагнозом MCTD могут прогрессировать до клинической картины, более соответствующей другим заболеваниям соединительной ткани, таким как СКВ, склеродермия или ревматоидный артрит. В некоторых исследованиях эти пациенты со временем переклассифицировались с другими заболеваниями, такими как ревматоидный артрит в 9%, СКВ в 15% и склеродермия в 21% случаев. Такое прогрессирование частично определяется генетически, поэтому СКВ более вероятна у пациентов с HLA-DR3 и склеродермией у пациентов с HLA-DR5. ЭпидемиологияMCTD гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в соотношении от 3: 1 до 16: 1, и у женщин моложе 50 лет. Общий возраст начала составляет около 15-25 лет. Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа)Заболевания соединительной ткани сложно поддаются лечению, важно найти хорошую клинику, в которой есть современное оборудование для диагностики и опытные врачи. Что такое синдром ШарпаСиндром Шарпа – это воспалительное заболевание соединительной ткани. Данная патология обладает сложным этиогинезом. Исследования, направленные на поиск радикального способа ее лечения, ведутся по всему миру. Изучением данного вопроса занимается ревматология. Уже найдено несколько эффективных способов терапии, обеспечивающих нормальную жизнедеятельность пациентом с таким заболеванием. Такое заболевание как воспаление соединительной ткани может протекать в острой и хронической форме. Главная проблема состоит в том, что соединительная ткань представлена в различных зонах и органах. В большинстве случаев ревматические заболевания сразу обретают тотальный характер. Синдром Шарпа – это смешанное заболевание, изучением которого врачи ревматологи занимаются довольно давно. Как самостоятельную болезнь патологию выдели в 1970-х годах после определения иммунологических коррелятов и диагностических критериев. Причины возникновенияЭтому заболеванию в большей степени подвержены женщины, средний возраст больных составляет 37 лет. Аутоиммунная патология развивается под влиянием нескольких факторов, самыми распространенными среди них считают:
Чаще всего имеет место сочетание нескольких факторов генетических и провокационных, они извращают защитные механизмы, выступают провокаторами атаки на собственные клетки. Все это формирует характерную полиморфную клиническую картину. Симптомы и признакиСиндром Шарпа относят к категории смешанных соединительнотканных патологий по той причине, что его клиническая симптоматика очень разнообразна и достаточно неспецифична. Многие признаки свойственны других болезням. Симптоматика может затрагивать кожу, мышцы, суставы. Чаще всего имеют место следующие признаки заболевания: — артриты; У подавляющей части пациентов (примерно 85%) развивается синдром Рейно – сильно нарушается циркуляция крови в кончиках пальцев. Нередко сочетаются симптомы, характерные для склеродермии и системой красной волчанки. У большого количества пациентов проявляются сосудистые сеточки, меняется цвет кожи, появляются пигментные пятна. Из внутренних органов страдает пищевод, сердце, легкие, может увеличиваться в размерах печень и селезенка. Примерно у 50% пациентов диагностируют поражение слюнных и слезных желез. Какой врач лечитЛечение синдрома Шарпа занимаются врачи ревматологи. В ряде случаев может требоваться консультация узких специалистов, в этот список входят: ортопед, кардиолог, невролог, гастроэнтеролог. Методы диагностикиДля диагностики синдрома Шарпа задействуют современные методики. Заболевание диагностируют на основе общепринятых клинических признаков. С этой целью делают общий, биохимический и иммунологический анализы крови. Помимо этого проводится биопсия. Может быть назначено МРТ и КТ. Методы леченияТерапию подбирают исходя из имеющихся симптомов. Врач собирает анамнез и только после этого определяет тактику лечения. В большинстве случаев назначается гормональная терапия и кортикостероидные лекарства. Если болезнь протекает в легкой форме, пациенту прописывают нестероидные противовоспалительные средства. Сложнее всего поддается лечению симптоматика, при которой поражаются кожные покровы, легкие и ЖКТ. В терапии сложно протекающих, затяжных форм заболевания, могут применяться иммуносупрессорами. РезультатыЛечение, если оно начато своевременно, в большинстве случаев дает положительный результат. Врачи дают позитивный прогноз, если патология не запущена. Данное заболевание хорошо реагирует на терапию. Реабилитация и восстановление образа жизниРеабилитация и восстановления образа жизни при таком заболевании подразумевает исключение факторов, спровоцировавших его появление. Важно пройти полноценный курс лечения. Образ жизни при синдроме ШарпаОбраз жизни при синдроме Шарпа требует соблюдения всех врачебных рекомендаций. Назначения зависят от характера протекания заболевания. Пациенты должны правильно питаться, избегать эмоциональных потрясений и физических перегрузок. Смешанное заболевание соединительной тканиПолный текст:АннотацияСмешанное заболевание соединительной ткани (СМЗСТ; синдром Шарпа) — редкое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся сочетанием отдельных признаков системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита с наличием антител к растворимому ядерному рибонуклеопротеину (анти-и1-РНП) в высоких титрах. Кнаи-более частым клиническим проявлениям СМЗСТ относят феномен Рейно, отек кистей, мышечную слабость, артралгии/артриты, гипотонию пищевода. Течение заболевания преимущественно доброкачественное, однако имеются случаи тяжелого течения с поражением легких, почек, сердечно-сосудистой системы и ЦНС. Плохой прогноз и наибольшая смертность связаны с легочной артериальной гипертензией. Диагностика СМЗСТ затруднена в связи с отсутствием унифицированных диагностических критериев и специфических проявлений в дебюте заболевания. Кроме того, не существует общепринятых рекомендаций по лечению СМЗСТ. В статье рассмотрены современные представления о СМЗСТ: имеющиеся критерии диагностики, клинические и иммунологические особенности, лечение. Ключевые словаОб авторах115522, Москва, Каширское шоссе, 34А Лидия Петровна Ананьева 115522, Москва, Каширское шоссе, 34А Литература1. Ceribelli A, Isailovic N, De Santis M, et al. Clinical significance of rare serum autoantibodies in rheumatic diseases: a systematic literature review. JLab Precis Med. 2018;3. pii: 89. 2. Pepmueller PH. Undifferentiated Connective Tissue Disease, Mixed Connective Tissue Disease, and Overlap Syndromes in Rheumatology. Mo Med. 2016 Mar-Apr;113(2):136-40. 3. Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al. Mixed connective tissue disease: an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen. Am J Med. 1972 Feb;52(2): 148-59. 4. Tani C, Carli L, Vagnani S, et al. The diagnosis and classification of mixed connective tissue disease. JAutoimmun. 2014 Feb-Mar; 48-49:46-9. doi: 10.1016/j.jaut.2014.01.008. Epub 2014 Jan 22. 5. Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, et al. Mixed connective tissue disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016 Feb;30(1):95-111. doi: 10.1016/j.berh.2016.03.002. Epub 2016 Apr 12. 6. Насонов ЕЛ, Александрова ЕН. Современные технологии и перспективы лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Терапевтический архив. 2010; (5):5-9. [Nasonov EL, Aleksandrova EN. Modern technologies and prospects of laboratory diagnostics of rheumatic diseases. Terapevticheskiiarkhiv. 2010;(5):5-9. (In Russ.)]. 7. Ананьева ЛП, Александрова ЕН. Аутоантитела при системной склеродермии: спектр, клинические ассоциации и прогностическое значение. Научно-практическая ревматология. 2016;54(1):86-99. doi: 10.14412/1995-4484-2016-86-99 8. Jog NR, James JA. Biomarkers in connective tissue diseases. J Allergy Clin Immunol. 2017 Dec;140(6):1473-1483. doi: 10.1016/j.jaci.2017.10.003. 9. Mosca M, Tani C, Bombardieri S, et al. Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD): Simplified systemic autoimmune diseases. Autoimmun Rev. 2011 Mar;10(5): 256-8. doi: 10.1016/j.autrev.2010.09.013. Epub 2010 Sep 21. 10. Ungprasert P, Crowson CS, Chowdhary VR, et al. Epidemiology of mixed connective tissue disease, 1985—2014: a population-based study. Arthritis Care Res (Hoboken). 2016 Dec; 68(12):1843-1848. doi: 10.1002/acr.22872. Epub 2016 Oct 1. 11. Tarvin SE, O’Neil KM. Systemic Lupus Erythematosus, Sjogren Syndrome, and Mixed Connective Tissue Disease in Children and Adolescents. Pediatr Clin North Am. 2018 Aug;65(4):711-737. doi: 10.1016/j.pcl.2018.04.001. 12. Burdt MA, Hoffman RW, Deutscher SL, et al. Long-term outcome in mixed connective tissue disease. Arthritis Rheum. 1999 May; 42(5):899-909. 13. Mathai SC, Danoff SK. Management of interstitial lung disease associated with connective tissue disease. BMJ. 2016 Feb 24; 352:h6819. doi: 10.1136/bmj.h6819. 14. Arroyo-Avila M, Vila LM. Cardiac tamponade in a patient with mixed connective tissue disease. J Clin Rheumatol. 2015 Jan; 21(1):42-5. doi: 10.1097/RHU.0000000000000209. 15. Ungprasert P, Wannarong T, Panichsillapakit T. Cardiac involvement in mixed connective tissue disease: a systematic review. Int J Cardiol. 2014 Feb 15;171(3): 326-30. doi: 10.1016/j.ijcard.2013.12.079. Epub 2013 Dec 29. 16. Nica AE, Alexa LM, Ionescu AO, et al. Esophageal disorders in mixed connective tissue diseases. J Med Life. 2016 Apr-Jun;9(2): 141-3. 17. Nascimento IS, Bonfa E, Carvalho JF, et al. Clues for previously undiagnosed connective tissue disease in patients with trigeminal neuralgia. J Clin Rheumatol. 2010 Aug;16(5):205-8. doi: 10.1097/RHU.0b013e3181e928e6. 18. Vij M, Agrawal V, Jain M. Scleroderma renal crisis in a case of mixed connective tissue disease. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2014 Jul;25(4):844-8. 19. Sobanski V, Giovannelli J, Lynch BM, et al. Characteristics and Survival of Anti-U1 RNP Antibody-Positive Patients With Connective Tissue Disease-Associated Pulmonary Arterial Hypertension. Arthritis Rheumatol. 2016 Feb;68(2):484-93. doi: 10.1002/art.39432. 20. Takahashi K, Taniguchi H, Ando M, et al. Mean pulmonary arterial pressure as a prognostic indicator in connective tissue disease associated with interstitial lung disease: a retrospective cohort study. BMC Pulm Med. 2016 Apr 19;16(1):55. doi: 10.1186/s12890-016-0207-3. 21. Иванова СМ, Иванова ММ, Сперанский АИ. Антитела к экстрагируемым ядерным антигенам при ревматических заболеваниях. Терапевтический архив.1980;(6):59-62. 22. Aringer M, Steiner G, Smolen JS. Does mixed connective tissue disease exist? Yes. Rheum Dis Clin North Am. 2005 Aug;31(3): 411-20, v. 23. Swanton J, Isenberg D. Mixed connective tissue disease: still crazy after all these years. Rheum Dis Clin North Am. 2005 Aug;31(3): 421-36, v. 24. Ciang NC, Pereira N, Isenberg DA. Mixed connective tissue disease — enigma variations? Rheumatology (Oxford). 2017 Mar 1; 56(3):326-333. doi: 10.1093/rheumatology/kew265. 25. Hajas A, Szodoray P, Nakken B, et al. Clinical course, prognosis, and causes of death in mixed connective tissue disease. J Rheumatol. 2013 Jul;40(7):1134-42. doi: 10.3899/jrheum.121272. Epub 2013 May 1. 26. Cappelli S, Bellando RS, Martinovic D, et al. “To Be or Not To Be,” Ten Years After: Evidence for Mixed Connective Tissue Disease as a Distinct Entity. Semin Arthritis Rheum. 2012 Feb;41(4):589-98. doi: 10.1016/j.semarthrit.2011.07.010. Epub 2011 Sep 29. 27. Benjamin C, Carlo Alberto S, Rosaria T, et al. Mixed connective tissue disease: state of the art on clinical practice guidelines. RMD Open. 2018 Oct 18;4(Suppl 1):e000783. doi: 10.1136/rmdopen-2018-000783.eCollection2018. 28. Sharp GC. Diagnostic criteria for classification of of MCTD. In: Kasukawa R, Sharp GC, editors. Mixed connective tissue diseases and antinuclear antibodies. Amsterdam: Elsevier; 1987. P. 23-32. 29. Alarcon-Segovia D, Villareal M. Classification and diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp GC, editors. Mixed connective tissue disease and antinuclear antibodies. Amsterdam: Elsevier; 1987. P. 33-40. 30. Kahn MF, Appelboom T. Syndrom de Sharp. In: Kahn MF, Peltier AP, Meyer O, Piette JC, editors. Les maladies systemiques. 3rd Ed. Paris: Flammarion; 1991. P. 545-56. 31. Kasukawa R, Tojo T, Miyawaki S. Preliminary diagnostic criteria for classification of mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp G, editors. Mixed connective tissue disease and antinuclear antibodies. Amsterdam: Elsevier; 1987. P. 41-7. 32. Chung L, Liu J, Parsons L, et al. Characterization of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension from REVEAL: identifying systemic sclerosis as a unique phenotype. Chest. 2010 Dec; 138(6):1383-94. doi: 10.1378/chest.10-0260. Epub 2010 May 27. 33. Reiseter S, Gunnarsson R, Corander J, et al. Disease evolution in mixed connective tissue disease: results from a long-term nationwide prospective cohort study. Arthritis Res Ther. 2017 Dec 21;19(1):284. doi: 10.1186/s13075-017-1494-7. 34. Narula N, Narula T, Mira-Avendano I, et al. Interstitial lung disease in patients with mixed connective tissue disease: pilot study on predictors of lung involvement. Clin Exp Rheumatol. 2018 Jul-Aug;36(4):648-651. Epub 2018 May 8. 35. Niklas K, Niklas A, Mularek-Kubzdela T, Puszczewicz M. Prevalence of pulmonary hypertension in patients with systemic sclerosis and mixed connective tissue disease. Medicine (Baltimore). 2018 Jul;97(28):e11437. doi: 10.1097/MD.0000000000011437. 36. Vlachoyiannopoulos PG, Guials A, Tzioufas G, Moutsopoulos HM. Predominance of IgM anti-U1RNP antibodies in patients with systemic lupus erythematosus. Br J Rheumatol. 1996 Jun;35(6):534-41. 37. Komatireddy GR, Wang GS, Sharp GC, Hoffman RW. Antiphospholipid antibodies among anti-U1-70 kDa autoantibody positive patients with mixed connective tissue disease. J Rheumatol. 1997 Feb;24(2):319-22. 38. Szodoray P, Hajas A, Kardos L, et al. Distinct phenotypes in MCTD: subgroups and survival. Lupus. 2012 Nov;21(13): 1412-22. doi: 10.1177/0961203312456751. Epub 2012 Aug 3. 39. Ortega-Hernandez OD, Shoenfeld Y. Mixed connective tissue disease: An overview of clinical manifestation, diagnosis and treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2012 Feb; 26(1):61-72. doi: 10.1016/j.berh.2012.01.009. 40. Sen S, Sinhamahapatra P, Choudhury S, et al. Cutaneous manifestations of mixed connective tissue disease: study from a tertiary care hospital in eastern India. Indian J Dermatol. 2014 Jan;59(1):35-40. doi: 10.4103/0019-5154.123491. 42. Carpintero MF, Martinez L, Fernandez I, et al. Diagnosis and risk stratification in patients with anti-RNP autoimmunity. Lupus. 2015 Sep;24(10):1057-1066. doi: 10.1177/0961203315575586 43. Tubery A, Fortenfant F, Combe B, et al. Clinical association of mixed connective tissue disease and granulomatosis with polyangiitis: a case report and systematic screening of anti-U1RNP and anti-PR3 auto-antibody double positivity in ten European hospitals. Immunol Res. 2016 Dec;64(5-6):1243-1246. 44. Kawano-Dourado L, Baldi B, Kay F, et al. Pulmonary involvement in long-term mixed connective tissue disease: functional trends and imaging findings after 10 years. Clin Exp Rheumatol. 2015 Mar-Apr;33(2):234-40. Epub 2015 Apr 10. 45. Yang X, Mardekian J, Sanders KN, et al. Prevalence of pulmonary arterial hypertension in patients with connective tissue diseases: a systematic review of the literature. Clin Rheumatol. 2013 Oct;32(10):1519-31. doi: 10.1007/s10067-013-2307-2. Epub 2013 Jun 20. 46. Gunnarsson R, Andreassen AK, Molberg O, et al. Prevalence of pulmonary hypertension in an unselected, mixed connective tissue disease cohort: results of a nationwide, Norwegian cross-sectional multicentre study and review of current literature. Rheumatology (Oxford). 2013 Jul;52(7):1208-13. doi: 10.1093/rheumatology/kes430. Epub 2013 Feb 12. 47. Sato T, Fujii T, Yokoyama T, et al. Anti-U1 RNP antibodies in cerebrospinal fluid are associated with central neuropsychiatric manifestations in systemic lupus erythematosus and mixed connective tissue disease. Arthritis Rheum. 2010 Dec;62(12):3730-40. doi: 10.1002/art.27700. 48. Kato A, Suzuki Y, Fujigaki Y, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with mixed connective tissue disease. RheumatolInt. 2002 Jul;22(3):122-5. Epub 2002 Jun 6. 49. Sharp GC, Irvin WS, May CM, et al. Association of antibodies to ribonucleopro-tein and Sm antigens with mixed connective tissue disease, systemic lupus erythematosus and other rheumatic diseases. N Engl J Med. 1976 Nov 18;295(21):1149-54. 50. Richez C, Blanco P, Dumoulin C, et al. Lupus erythematosus manifestations exacerbated by etanercept therapy in a patient with mixed connective tissue disease. Clin Exp Rheumatol. 2005 Mar-Apr;23(2):273. 51. Christopher-Stine L, Wigley F. Tumor necrosis factor-alpha antagonists induce lupus-like syndrome in patients with scleroderma overlap/mixed connective tissue disease. J Rheumatol. 2003 Dec;30(12):2725-7. 52. Fanto M, Salemi S, Socciarelli F, et al. A case of subcutaneous lupus erythematosus in a patient with mixed connective tissue disease: successful treatment with plasmapheresis and rituximab. Case Rep Rheumatol. 2013;2013:857694. doi: 10.1155/2013/857694. Epub 2013 Jul 28. 53. Lepri G, Avouac J, Airo P, et al. Effects of rituximab in connective tissue disorders related interstitial lung disease. Clin Exp Rheumatol. 2016 Sep-Oct;34 Suppl 100(5):181-185. Epub 2016 Oct 14. 54. Cabrera N, Duquesne A, Desjonqueres M, et al. Tocilizumab in the treatment of mixed connective tissue disease and overlap syndrom in children. RMD Open. 2016 Sep 15;2(2):e000271. eCollection 2016. Для цитирования:Шаяхметова Р.У., Ананьева Л.П. Смешанное заболевание соединительной ткани. Современная ревматология. 2019;13(1):11-18. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2019-1-11-18 For citation:Shayakhmetova R.U., Ananyeva L.P. Mixed connective tissue disease. Modern Rheumatology Journal. 2019;13(1):11-18. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1996-7012-2019-1-11-18
|
— наследственную предрасположенность;