аномалии краниовертебральной области в практике мануального терапевта итоговое тестирование
Для чего назначают МРТ краниовертебральных аномалий
Краниовертебральные аномалии (КВА) представляют собой нарушения анатомического взаиморасположения структур позвоночника и черепной коробки. Часто эти патологии протекают бессимптомно, и человек может жить годами, не догадываясь о сбоях в работе организма. Со временем болезнь переходит в хроническую стадию и провоцирует поражения позвоночной артерии, сдавление ствола или корешка спинного мозга, повышение внутричерепного давления. Особенно опасны отклонения в устройстве краниовертебрального перехода у маленьких детей, у которых они могут вызвать расстройства дыхания.
Краниовертебральный переход состоит из основания черепа и первых 2 шейных позвонков. Нарушения правильности его строения негативно отражается на работе головного и спинного мозга, что приводит к неврологическим проблемам. Очень важно вовремя выявить патологии зоны соединения позвоночного столба и неподвижной части черепа, если пациенту предстоит мануальная терапия или оперативное вмешательство.
В этом случае показана МРТ зоны краниовертебрального перехода, которая основана на принципе использования высокочастотного магнитного поля и радиочастотных импульсов. На данный момент это наиболее информативный и безопасный метод диагностики. Он отличается неинвазивностью и отсутствием лучевой нагрузки, и при этом позволяет получать детализированные трехмерные снимки изучаемой области.
Отчего возникают краниовертебральные аномалии
Врожденные патологии краниовертебрального перехода формируются во внутриутробный период под воздействием инфекции, интоксикации, вызванной нарушением обмена веществ, повышенного радиоактивного фона, курения, алкоголизма. Кроме того имеется генетическая предрасположенность к возникновению аномалий этого отдела.
Приобретенные нарушения КВА возникают в результате травм, в том числе и родовых, а также таких заболеваний, как:
Виды краниовертебральных аномалий
Различают следующие патологии отдела:
В каких случаях требуется МРТ краниовертебральной области
Несмотря на то, что большая часть аномалий протекает бессимптомно, показаниями к МРТ этой зоны являются:
Кроме того МРТ зоны краниовертебрального перехода необходимо сделать, если имели место:
Что показывает МРТ зоны краниовертебрального перехода
Магнитно-резонансная томография показывает состояние позвонков и связок краниовертебрального отдела, в том числе последствия застарелых травм. А также отклонения в строении:
Когда нужно контрастное усиление
МРТ краниовертебральной области с контрастом назначают при подозрении на новообразования различной природой. Йодсодержащие препараты, обычно это Омниксан или Гадовист, попадая в кровоток достигают исследуемой зоны. Благодаря способности по-разному окрашивать разные типы тканей они позволяют получить снимки с более высокой детализацией. Благодаря этому можно обнаружить раковые опухоли на ранних стадиях, когда они еще поддаются излечению.
Использование контраста имеет противопоказания:
Противопоказания к проведению МРТ
Несмотря на доказанную безопасность обследования, есть ряд противопоказаний, делающих проведение МРТ невозможным:
Как проходит МРТ краниовертебральной области
Перед процедурой диагност собирает анамнез, чтобы исключить наличие противопоказаний. После чего человек снимает одежду, содержащую металлические детали, также украшения, очки. Ложится на спину на выдвижной стол томографа головой вперед. Пациента фиксируют специальными ремнями и задвигают в туннель аппарата. Поскольку в процессе работы прибор издает характерные звуки, обследуемому выдают специальные наушники, чтобы снизить звуковое воздействие.
МРТ этой зоны занимает около 10-20 минут, и не доставляет неприятных ощущений. Оно не несет лучевой нагрузки на организм и не имеет отсроченных последствий. Если диагностика проходит с использованием контраста, после нее рекомендуется выпить 1-1,5 литра чистой негазированной воды, чтобы ускорить процесс выведения препарата.
Подготовка к обследованию краниовертебрального перехода
Этот вид МРТ не требует дополнительной подготовки. Исключение составляет обследование краниовертебрального отдела с усилением. Если предстоит введение контраста, приходить на процедуру необходимо натощак, чтобы избежать тошноты и рвоты.
Альтернативные методы диагностики краниовертебральных аномалий
Перед выдачей направления на аппаратную диагностику невролог проводит сбор анамнеза, клинические исследования. И на основании этого решает, какие процедуры окажутся наиболее информативными.
Помимо МРТ краниовертебральной области или совместно с ним, пациенту могут назначить:
Расшифровка результатов МРТ краниовертебральной области
Диагност изучает полученные снимки и пишет заключение, в котором отражает анатомические особенности исследуемой зоны, обнаруженные патологии, их размер, структуру и локализацию. Это занимает около часа. Результаты могут быть записаны на флеш-карту или компакт-диск, а также отправлены на электронную почту пациента.
Лечение патологий краниовертебрального перехода
После постановки диагноза определяется способ лечения. Оно требует комплексного подхода и включает:
Если на МРТ обнаружены симптомы компрессии спинного мозга, ствола или мозжечка, а также нарушение церебрального кровообращения может потребоваться оперативное вмешательство. Хирургическими методами также лечатся такие КВА, как:
Кроме того при выявлении патологий строения этой зоны требует от пациента определенной осторожности. Не желательно совершать резкие движения головы, повороты, наклоны. Стоит отказаться от высоких физических нагрузок и травматичных видов спорта.
Стоит заметить, что диагност, проводивший МРТ зоны краниовертебрального перехода, не занимается назначением терапии. Это делает невролог или нейрохирург на основании полученных результатов.
Стоимость МРТ зоны краниовертебрального перехода
Цена на эту диагностику колеблется от 2500 до 600 рублей. Такой разброс стоимости зависит не только от ценовой политики медицинского центра. На окончательную сумму, в которую обойдется МРТ краниовертебральной области, влияет необходимость введения красящего вещества или седативных препаратов, модель томографа, установленная в клинике, квалификация диагноста.
Можно ли сэкономить на магнитно-резонансной томографии без потери качества? Для этого необходимо провести мониторинг цен всех подходящих учреждений, учесть наличие скидок и бонусов, узнать в какие часы процедура стоит дешевле. Если вы не имеете времени на проведение такого исследования, достаточно воспользоваться услугами нашего центра. Здесь размещен полный прайс-лист на все виды обследования, а также информация о действующих акциях. А наши консультанты помогут записаться на исследование верхнего отдела шейных позвонков и основания черепа.
На каком оборудовании лучше делать МРТ краниовертебральной области
Чтобы обнаружить патологии на ранних стадиях, обследование надо проводить на высокопольном томографе мощностью не менее 1,5 Тесла. Толщина срезов при этом должна составлять не больше 3 миллиметров. МРТ зоны краниовертебрального перехода делается в трех проекциях.
Людям, страдающим от клаустрофобии и панических атак лучше воспользоваться моделями томографов с открытой камерой, чтобы не спровоцировать приступ.
Воспользовавшись нашим сервисом, вы сможете уточнить, какими приборами оборудованы медицинские центры в выбранном вами районе.
Что взять с собой на обследование
Большинство диагностических центров просят иметь при себе:
Тест с ответами по теме «Аномалии кранио-вертебральной области в практике мануального терапевта»
Провоцирующим фактором начала заболевания при аномалиях КВО является отсутствие головного убора в морозную погоду.
1. «Зубовидная кость» в общей популяции встречается с частотой
2. Аномалии развития краниовертебральной зоны — это
1) врожденные или приобретенные дефекты затылочной кости, большого затылочного отверстия или первых двух шейных позвонков;+
2) гипоплазия и анкилоз краниовертебрального соединения;
3) отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур задней черепной ямки;
4) патологические проявления краниовертебрального перехода, сопровождаемые поражением каудальной группы черепных нервов.
3. Аномалия Кимерле в общей популяции встречается с частотой
1) 1,7-5,87%;
2) 12-15,5%;+
3) 3,7-11,5%;
4) 4,5-7,55%.
4. Аномалия Клиппеля-Фейля в общей популяции встречается с частотой
5. Ассимиляция атланта в общей популяции встречается с частотой
6. Ассимиляция атланта – это врожденная аномалия развития краниовертебральной области, обусловленная
1) врожденным подвывихом С1;
2) не заращение задней дужки С1;
3) нестабильностью в краниовертебральной области;
4) патологической сегментацией между затылочной костью черепа и верхнешейными позвонками;+
5) увеличение атланто-дентального расстояния.
7. Базилярная импрессия в общей популяции встречается с частотой
1) 0.025-1.26%;
2) 1-2%;+
3) 25.8-31.7%;
4) 5.7-11.3%.
8. В неврологическом статусе при базилярной импрессии на фоне внутричерепной гипертензии не наблюдается симптоматика
1) корешковая;
2) менингиальная;+
3) мозжечковая;
4) спинальная;
5) стволовая.
9. Визуальные дизэмбриогенетические признаки, не встречаемые при аномалиях КВО
1) измененная (ротационная) установка головы;
2) крипторхизм;+
3) низкая граница роста волос в затылочной области;
4) симптом «короткой» шеи;
5) увеличенный шейный лордоз и шейные ребра.
10. Гипоплазия задней дуги атланта в общей популяции встречается с частотой
11. Для II-й степени платибазии характерно
1) расположение Блюменбахова ската в вертикальной плоскости;+
2) угол Велькера в пределах 145°-160°;
3) укорочение Блюменбахова ската;
4) уплощение основания черепа.
12. Для III-й степени платибазии характерно
1) угол Велькера больше 160°;
2) удлинение Блюменбахова ската;+
3) уменьшение величины индекса Клауса до 32-38 мм;
4) уменьшение передней и задней черепных ямок.
13. Для рентгенологической картины 1-2-й стадии базилярной импрессии характерно
14. Дополнительным метод исследования при аномалиях КВО является
1) КТ;
2) МРТ;
3) аудиограмма;+
4) рентгенография.
15. Инициировать манифестацию клинических проявлений при аномалии Кимерле может
1) атеросклеротические изменения;+
2) васкулиты;+
3) микротравматизация сосудистой стенки с последующим развитием хронического воспалительного процесса;+
4) травматические рубцовые процессы.+
16. К приемам мануальной терапии на шейном регионе НЕ относят
1) ПИРм на короткие разгибатели головы;
2) манипуляцию на разгибание в шейно-грудном переходе;
3) мобилизацию грудинно-ключичного сочленения;+
4) мобилизацию на боковой наклон в атланто-окципитальном сочленении (“кив С0-С1”);
5) неспецифическую ротационную мышечную мобилизацию.
17. К причинам появления приобретенных аномалий краниовертебральной области относят
1) гиперпаратиреоз;
2) поражения шейных корешков;+
3) родовые травмы позвоночника в шейном отделе и черепно-мозговые травмы;
4) сифилис.
18. К характерным изменениям при мальформацииКиари I типа в топографии сосудов вертебрально-базилярной системы, относят
1) высокое (С5-С3) вхождение позвоночной артерии;
2) гипоплазию одной из позвоночных артерий;
3) повышенную извитость одной из позвоночных артерий;
4) смещение ниже большого затылочного отверстия нижней задней мозжечковой артерии и (или) позвоночной.+
19. Какие техники МТ на шейном отделе позвоночника нежелательны при выявлении полной аномалии Кимерле (d≤4.00 мм)?
1) манипуляция на разгибание в области шейно-грудного перехода;
2) мобилизационно-манипуляционные техники на средне и нижнешейном отделе позвоночника;
3) постизометрическая релаксация нижней косой мышцы головы;+
4) тракционная манипуляции на грудном отделе позвоночника.
20. Какие техники МТ на шейном отделе позвоночника показаны в первую очередь при высоком стоянии зуба С2 при базилярной импрессии?
1) манипуляция на разгибание в области шейно-грудного перехода;
2) техники мягкотканной мобилизации мышц плечевого пояса;
3) техники постизометрической релаксации лестничных мышц;
4) тракционные мобилизационно-манипуляционные техники на области краниовертебрального перехода.+
21. Какие техники МТ на шейном отделе позвоночника противопоказаны при аномалии Арнольда-Киари?
1) изометрические техники на ротаторы шеи;
2) ишемическая прессура триггеров в ромбовидной, подостной, трапецивидной мышцах;
3) мягкотканная мобилизация паравертебральных мышц шейно-грудного перехода;
4) тракционные мобилизации и манипуляции на шейном отделе.+
22. Какие техники МТ на шейном отделе позвоночника противопоказаны при высоком стоянии зуба С2 при базилярной импрессии?
1) мягкотканная мобилизация паравертебральных мышц;
2) постизометрическая релаксация глубоких разгибателей шеи;+
3) техники суставных манипуляции на области шейно-грудного перехода;
4) тракционная мобилизация области краниовертебрального перехода.
23. Какой код по классификации МКБ-10 соответствует аномалии краниовертебральной области?
1) G 54.0;
2) M 50.1;
3) M 62.5;
4) Q 75.0;
5) Q 76.4.+
24. Какому классу по классификации МКБ-10 соответствуют аномалии краниовертебральной области?
1) класс F;
2) класс G;
3) класс Q;+
4) класс S.
25. На рентгенограммах черепа в лобно–носовой проекции при ассимиляции атланта выявляется
1) блок переднего бугра С1 с базионом;
2) гипоплазия зубовидного отростка;
3) дугообразное искривление кзади С2;+
4) отсутствие фасетки на задней поверхности бугра атланта и передней поверхности зубовидного отростка С2;
5) расширение сустава Крювелье и подвывих атланта.
26. Наибольший клинический интерес для мануального терапевта представляет следующая форма аномалии развития зубовидного отростка
1) аплазия зубовидного отростка аксиса;
2) гипертрофия зубовидного отростка аксиса;
3) гипоплазия зубовидного отростка аксиса;
4) расположение зубовидного отростка аксиса в сагитальнойплоскости.+
27. Ограничение при проведении локальных приемов мануальной терапии при аномалии КВО относится к техникам
1) мобилизация мягкотканная;
2) мобилизация суставная;
3) постизометрическая релаксация;
4) суставная манипуляция.+
28. Провоцирующими факторами начала заболевания при аномалиях КВО
1) незначительные черепно-мозговые травмы;
2) отсутствие головного убора в морозную погоду;+
3) перенесенные инфекции с сильным кашлем;
4) профессиональные нагрузки на краниовертебральную область;
5) травмы шейного отдела.
29. Противопоказание к назначению мобилизационно манипуляционных техник мануальной терапии при выявлении аномалий краниовертебральной области
1) возраст пациента более 75 лет;
2) возраст пациента до 5 лет;
3) наличие продуктивной очаговой неврологической симптоматики;+
4) частота головных болей 2 и более дней в неделю.
30. У большинства пациентов с ассимиляцией атланта имеются фенотипические признаки
1) кривошея или укороченная шея;
2) латеро-латеральное ограничение подвижности головы;
3) латерофлексия в головных суставах однонаправленно с ротацией;+
4) неправильная посадка головы;
5) органическое ограничение движения в шейно-затылочном сегменте.
Если хотите поблагодарить автора за его огромный труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ (от скромной до щедрой суммы).
Краниовертебральные аномалии в практике невролога
А.М. Орел, профессор, г. Москва
Аномалии краниовертебральной зоны известны довольно давно. Они условно разделяются на аномалии основания черепа, аномалии атланта и аксиса, выделяют также малые аномалии краниовертебральной зоны. Рентгенодиагностике аномалий краниовертебральной зоны придается особое значение, поскольку они часто служат противопоказанием для мануального лечения.
Исследование этих состояний особенно актуально в связи с развитием таких направлений мануальной терапии, как краниосакральная терапия. Изменение пространственного положения костей основания черепа значительно искажает и затрудняет естественную подвижность сфенобазилярного синхондроза, что не может не сказаться на физиологии костей черепа и организма в целом.
Первая ступень направлена на определение ориентировочных краниометрических показателей. Это качественные показатели, которые не требуют каких-либо измерений. Они помогают заподозрить наличие аномалии и отобрать больных для последующего углубленного обследования.
К ориентировочным рентгенометрическим показателям относятся следующие.
К уточняющим рентгенометрическим показателям нормального состояния краниовертебральной области относятся: 1) индекс Клауса, характеризующий высоту задней черепной ямки; 2) угол наклона большого затылочного отверстия Н.С. Косинской; 3) угол входа в большое затылочное отверстие Н.С. Косинской; 4) сфенобазилярный угол; 5) атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда; 6) Т-точка Твининга.
Индекс Клауса характеризует высоту задней черепной ямки; он определяется величиной перпендикуляра между верхушкой зуба аксиса и линией Твининга, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннее затылочное возвышение. Эта линия условно считается крышей задней черепной ямы. В норме индекс Клауса составляет в среднем 35 мм при фокусном расстоянии 100 см и уменьшается при базилярной импрессии.
Угол наклона большого затылочного отверстия Н.С. Косинской составляет 0-18°. Он образуется пересечением линии McRue (линия входа в большое затылочное отверстие) и линии Чемберлена, соединяющей задний край твердого неба и задний край большого затылочного отверстия.
Угол входа в большое затылочное отверстие Н.С. Косинской образуется при пересечении отрезка прямой, касательной к задней поверхности зуба аксиса, и линии, соединяющей задненижний край аксиса и задний край большого затылочного отверстия. В норме его величина колеблется от 25 до 55°.
Сфенобазилярный угол Велькера в норме равен 90-130°. Он образуется пересечением линий, проведенных касательно к дырчатой пластинке (planum sphenoidale) и блюменбахову скату. При наличии платибазии этот угол увеличивается, а при величине угла более 160° часто появляется неврологическая симптоматика.
Атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда измеряется между верхним краем передней дуги атланта и самой верхней точкой височно-нижнечелюстного сустава. В норме это расстояние составляет 30 ± 9 мм. При базилярной импрессии оно уменьшается.
Т-точка Твининга находится на середине линии Твининга. В норме перпендикуляр, восстановленный из верхушки зуба аксиса, должен попасть в эту точку, при платибазии точка Твининга остается сзади.
Большинство показателей краниовертебральной зоны были разработаны до широкого применения таких современных методов лучевой диагностики, как компьютерная и магнитно-резонансная томография. Поэтому при отсутствии прямых методов визуализации мозговых структур особое значение придавалось диагностике возможного компримирующего воздействия костных тканей на мозговые ткани элементов костных структур.
Краниовертебральный угол З.Л. Бродской (физиологический краниовертебральный кифоз) образуется пересечением линий, касательных к скату основания мозга и задней поверхности зуба аксиса. В норме он равен 135-165° и значительно уменьшается при базилярной импрессии или конвексобазии.
Сфеновертебральный угол Н.С. Косинской и Ю.Н. Задворнова образуется пересечением касательных дырчатой прямоугольной пластинке основной кости х и к задней поверхности аксиса. Преимущество данного угла состоит в том, что его можно определить даже в случае, когда верхние шейные позвонки глубоко проникают в череп и различить контуры ската на обычной рентгенограмме затруднительно. В норме он составляет 80-105°. При базилярной импрессии он становится острым, а вершина угла уходит на уровень свода черепа.
Соотношение свободной части большого затылочного отверстия и всего его диаметра по Ю.Н. Задворнову в норме составляет 1 : 2, не менее 7 : 9.
Межпреддверная линия Вакенгейма демонстрирует строение и симметричность задней черепной ямки. Она соединяет изображения преддверий обеих пирамид, которые можно различить на фронтальных рентгенограммах черепа. Перпендикуляр, проведенный к этой линии из верхушки зуба аксиса, в норме должен попасть в середину этой линии. Смещение его относительно этой точки говорит о нарушении симметричности задней черепной ямы.
К аномалиям основания черепа принято относить четыре нозологические единицы: платибазия, базилярная импрессия, конвексобазия и прогибание задней черепной ямы.
Платибазия. Название и определение термина «платибазия» предложил Virhov в 1857 г. (Ю.Н. Задворнов, 1978). Платибазия представляет собой уплощение основания черепа, уменьшение передних и задних черепных ямок на уровне турецкого седла, уменьшение длины и горизонтальное положение блюменбахова ската, что часто сопровождается приподниманием переднего края большого затылочного отверстия. Обычно платибазия не проявляется неврологической симптоматикой.
Различают следующие признаки платибазии:
Базилярная импрессия сопровождается гипоплазией основной части и чешуи затылочной кости, в результате чего значительно изменяются соотношения костных элементов основания черепа. Величина задней черепной ямки уменьшается. Большое затылочное отверстие деформируется и вместе с верхними шейными позвонками вворачивается внутрь черепа.
Аномалию можно заподозрить при рассмотрении обзорных рентгенограмм черепа, где выявляется высокое стояние пирамид височных костей и горбообразная форма чешуи затылочной кости.
При конвексобазии основание черепа приобретает форму дуги с выпуклостью, обращенной внутрь черепа. В ее центре находится резко деформированный блюменбахов скат. Передний отдел черепа и чешуя затылочной кости опускаются, изменяя пространственные взаимоотношения костных и мозговых структур.
Существует ряд рентгенологических симптомов, которые позволяют заподозрить наличие аномалии развития основания черепа даже на обычных краниограммах. К ним относятся: лордозирование аксиса, когда его тело и зуб занимают наклонное положение по отношению к вертикали базовой оси, отклоняясь кзади и формируя высокий шейный лордоз. В норме зуб и тело аксиса располагаются параллельно вертикали базового отвеса.
Таким образом, к большим аномалиям основания черепа относятся четыре основные формы: платибазия, базилярная импрессия, конвексобазия и прогибание задней черепной ямки. Для их диагностики используются качественные и количественные краниометрические показатели. Большинство показателей достаточно просты в применении и помогают быстро и достоверно установить диагноз вида аномалии, а также заподозрить причину неврологической симптоматики у больного. С целью исследования можно использовать рутинную краниографию. Данная информация крайне важна для мануальных терапевтов с целью предупреждения неоправданного грубого вмешательства на краниовертебральной зоне и для работы с краниосакральной системой.
Краниовертебральные аномалии ( аномалии краниовертебрального перехода )
Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.
МКБ-10
Общие сведения
Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.
Причины краниовертебральных аномалий
Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.
Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.
Признаки краниовертебральных аномалий
Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.
Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.
Виды краниовертебральных аномалий
Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».
Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.
Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.
Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.
Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.
Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.
Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.
Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.
Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.
Диагностика краниовертебральных аномалий
Наряду с клиническим обследованием важное значение в диагностике имеет выполнение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. С целью визуализации мягкотканных структур краниовертебрального перехода назначают МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе. Исследование выполняется в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. По показаниям проводят МРТ сосудов головного мозга. При невозможности МРТ-обследования, а также для более точной визуализации костных образований краниовертебральной зоны, выполняют КТ позвоночника и КТ головного мозга.
Дополнительно проводят консультацию офтальмолога с офтальмоскопией (осмотром глазного дна), консультацию отоневролога с аудиометрией, непрямой отолитометрией. При необходимости исследуют стволовые вызванные потенциалы. Наличие синдрома позвоночной артерии является показанием к сосудистым исследованиям — РЭГ с функциональными пробами, УЗДГ экстракраниальных сосудов. Для выявления наследственной патологии проводится консультация генетика и генеалогический анализ.
Лечение краниовертебральных аномалий
Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.
При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.