альтернирующие параличи при поражении моста мозга
Альтернирующие параличи
Это синдромы, сопровождающие односторонние очаговые поражения ствола головного мозга, общая схема которых включает поражение ядер черепных нервов на стороне очага и контралатеральные проводниковые (двигательные и чувствительные) нарушения. В зависимости от уровня локализации очага поражения выделяют бульбарные (продолговатый мозг), понтинные (варолиев мост) и пендункулярные (средний мозг, ножки мозга) альтернирующие синдромы.
Альтернирующие синдромы продолговатого мозга.
· Синдром Джексона (периферический паралич подъязычного нерва на стороне поражения мозга; спастическая гемиплегия на противоположной стороне; утрата мышечно-суставной и вибрационной чувствительности; дизартрия; парез мышц гортани; нарушения глотания; мозжечковая атаксия на стороне очага; девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем). Причина – тромбоз ветвей a. spinalis anterior.
· Синдром Авеллиса (паралич мягкого неба и голосовых связок; атрофические изменения языка на стороне поражения; контралатеральная спастическая гемиплегия; гемианестезия; расстр-ва глотания; дизартрия; дисфония). Причина – поражение веточек a. fossae lateralis bulbi.
· Синдром Шмидта (периферический парез всей каудальной группы черепных нервов – 9,10,11,12; контралатеральный гемипарез и гемианестезия; односторонний паралич мягкого неба и голосовой связки; атрофия языка, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц).
· Синдром Бабинского-Нажотта (мозжечковые нарушения на стороне очага – гемиасинергия и латеропульсия; нистагм и симпатические расстройства на лице; сужение глазной щели, энофтальм – синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемипарез, болевая и температурная гемианестезия). Очаг обычно находится на границе продолговатого мозга и варолиева моста.
· Синдром Валленберга-Захарченко (на стороне поражения – паралич мягкого неба и голосовой мышцы; расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу; синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемианестезия по проводниковому типу, реже гемиплегия; при обширных очагах – расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности).
Альтернирующие понтинные синдромы.
· Синдром Мийяра-Гублера (периферический парез лицевого нерва на стороне поражения; центральный гемипарез или гемиплегия противоположных конечностей). Возникает при локализации патологического очага в основании моста.
· Синдром Бриссо-Сикара (раздражение ядра лицевого нерва с развитием тонических и клонических судорог в мышцах лица на стороне поражения; гемипарез или гемиплегия на противоположной стороне). В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.
· Синдром Фовилля (периферический парез лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения; гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне; сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения). В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.
· Синдром Гасперини (периферический паралич лицевого и отводящего нервов, двигательной порции тройничного нерва; снижение чувствительности на лице ; снижение слуха на стороне поражения; нистагм в сторону противоположную очагу поражения; синдром Бернара-Горнера; гемигипестезия по проводниковому типу на контралатеральной половине туловища и конечностей). Причина – нарушение кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии.
· Синдром Раймона-Сестана (мозжечковые расстройства на стороне очага – гомолатеральная асинергия, паралич взора в сторону очага, контралатеральная гемиплегия и гемианестезия; гиперкинезы). Причина – нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях, а также опухоли.
Альтернирующие педункулярные синдромы.
· Синдром Вебера (паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения; контралатерально – центральная гемиплегия или гемипарез конечностей и туловища; центральный парез лицевого и подъязычного нервов; гемианопсия). Наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризме задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах.
· Синдром Бенедикта (на стороне поражения – парез глазодвигательного нерва; контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз; гемианестезия). Развивается при поражении красного ядра. Возникает при тромбозах и кровоизлияниях в ветвях задней мозговой артерии и при метастазе рака.
9. Альтернирующие параличи
Это синдромы, сопровождающие односторонние очаговые поражения ствола головного мозга, общая схема которых включает поражение ядер черепных нервов на стороне очага и контралатеральные проводниковые (двигательные и чувствительные) нарушения. В зависимости от уровня локализации очага поражения выделяют бульбарные (продолговатый мозг), понтинные (варолиев мост) и пендункулярные (средний мозг, ножки мозга) альтернирующие синдромы.
Альтернирующие синдромы продолговатого мозга.
· Синдром Джексона (периферический паралич подъязычного нерва на стороне поражения мозга; спастическая гемиплегия на противоположной стороне; утрата мышечно-суставной и вибрационной чувствительности; дизартрия; парез мышц гортани; нарушения глотания; мозжечковая атаксия на стороне очага; девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем). Причина – тромбоз ветвей a. spinalis anterior.
· Синдром Авеллиса (паралич мягкого неба и голосовых связок; атрофические изменения языка на стороне поражения; контралатеральная спастическая гемиплегия; гемианестезия; расстр-ва глотания; дизартрия; дисфония). Причина – поражение веточек a. fossae lateralis bulbi.
· Синдром Шмидта (периферический парез всей каудальной группы черепных нервов – 9,10,11,12; контралатеральный гемипарез и гемианестезия; односторонний паралич мягкого неба и голосовой связки; атрофия языка, грудино-ключично-сосцевид ной и трапециевидной мышц).
· Синдром Бабинского-Нажотта (мозжечковые нарушения на стороне очага – гемиасинергия и латеропульсия; нистагм и симпатические расстройства на лице; сужение глазной щели, энофтальм – синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемипарез, болевая и температурная гемианестезия). Очаг обычно находится на границе продолговатого мозга и варолиева моста.
· Синдром Валленберга-Захарченко (на стороне поражения – паралич мягкого неба и голосовой мышцы; расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу; синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемианестезия по проводниковому типу, реже гемиплегия; при обширных очагах – расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности).
Альтернирующие понтинные синдромы.
· Синдром Мийяра-Гублера (периферический парез лицевого нерва на стороне поражения; центральный гемипарез или гемиплегия противоположных конечностей). Возникает при локализации патологического очага в основании моста.
· Синдром Бриссо-Сикара (раздражение ядра лицевого нерва с развитием тонических и клонических судорог в мышцах лица на стороне поражения; гемипарез или гемиплегия на противоположной стороне). В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.
· Синдром Фовилля (периферический парез лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения; гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне; сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения). В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.
· Синдром Гасперини (периферический паралич лицевого и отводящего нервов, двигательной порции тройничного нерва; снижение чувствительности на лице ; снижение слуха на стороне поражения; нистагм в сторону противоположную очагу поражения; синдром Бернара-Горнера; гемигипестезия по проводниковому типу на контралатеральной половине туловища и конечностей). Причина – нарушение кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии.
· Синдром Раймона-Сестана (мозжечковые расстройства на стороне очага – гомолатеральная асинергия, паралич взора в сторону очага, контралатеральная гемиплегия и гемианестезия; гиперкинезы). Причина – нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях, а также опухоли.
Альтернирующие педункулярные синдромы.
· Синдром Вебера (паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения; контралатерально – центральная гемиплегия или гемипарез конечностей и туловища; центральный парез лицевого и подъязычного нервов; гемианопсия). Наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризме задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах.
· Синдром Бенедикта (на стороне поражения – парез глазодвигательного нерва; контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз; гемианестезия). Развивается при поражении красного ядра. Возникает при тромбозах и кровоизлияниях в ветвях задней мозговой артерии и при метастазе рака.
Альтернирующие синдромы ( Перекрёстные синдромы )
Альтернирующие синдромы — это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов и контрлатеральные ему двигательные и/или сенсорные расстройства. Разнообразие форм обусловлено различным уровнем поражения. Диагностика осуществляется клинически в ходе неврологического обследования. Для установления этиологии заболевания проводится МРТ головного мозга, исследования церебральной гемодинамики, анализ ликвора. Лечение зависит от генеза патологии, включает консервативные, хирургические способы, восстановительную терапию.
МКБ-10
Общие сведения
Альтернирующие синдромы получили название от латинского прилагательного «альтернанс», означающего «противоположный». Понятие включает симптомокомплексы, характеризующиеся признаками поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН) в сочетании с центральными двигательными (парезы) и чувствительными (гипестезия) нарушениями в противоположной половине тела. Поскольку парез охватывает конечности половины тела, он носит название гемипарез («геми» – половина), аналогично сенсорные расстройства обозначаются термином гемигипестезия. Из-за типичной клинической картины альтернирующие синдромы в современной неврологии имеют синоним «перекрёстные синдромы».
Причины альтернирующих синдромов
Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:
Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.
Патогенез
Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути. Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола. Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы. Кроме того, перекрёстные симптомы возникают при одновременном поражении двигательной коры и внестволовой части ЧМН. Патология среднего мозга отличается двусторонним характером, не приводит к альтернирующей симптоматике.
Классификация
По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:
Клиника альтернирующих синдромов
Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.
Бульбарная группа
Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.
Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.
Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.
Понтинная группа
Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.
Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.
Педункулярная группа
Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.
Внестволовые альтернирующие синдромы
Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.
Осложнения
Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов, усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой. Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха. Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию. Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).
Диагностика
Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога. Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни. Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда — дней. Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация). При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления. Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).
Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:
Лечение альтернирующих синдромов
Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.
Прогноз и профилактика
Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения. Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза. Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.