врожденная мальформация сосудов головного мозга

Мальформация сосудов головного мозга

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Мальформация сосудов головного мозга

Что такое мальформация сосудов головного мозга?

Мальформации сосудов головного мозга – это врождённый порок развития кровеносных сосудов. Аномальное строение и коммуникации сосудов проявляются в образовании плотных сосудистых клубочков различной формы и размеров. Эти клубочки не что иное, как переплетённые расширенные аномальные сосуды головного мозга. Сосудистые мальформации опасны развитием синдрома обкрадывания и могут быть причиной субарахноидального кровоизлияния в случае разрыва.

Артериовенозные мальформации могут возникать в любом месте организма, но чаще всего их обнаруживают в головном и спинном мозге. Особенностью такой аномалии развития является отсутствие в мальформации капиллярной сети, а это приводит к шунтированию крови с артериального кровотока в венозный, минуя ткань мозга. Это нарушает обмен веществ в мозге, в результате чего мозг голодает. Это и называется синдромом обкрадывания.

Причины развития мальформации сосудов головного мозга

Учёные всё ещё не выяснили причину подобных аномалий сосудистой системы. Известно лишь то, что наличие нарушений внутриутробного развития плода, родовых травм повышает вероятность появления мальформаций сосудов головного мозга у малыша.

Cимптомы

Симптомы болезни довольно неспецифичны, поэтому врач должен провести полное обследование пациента для постановки точного диагноза.

Артериовенозные мальформации могут стать причиной появления:

Выраженность и интенсивность клинической картины зависят от места образования сосудистых мальформаций.

Субарахноидальное кровоизлияние и образование внутричерепной гематомы проявляется:

Осложнения мальформации сосудов

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта. Сдавливание окружающих тканей может привести к развитию гидроцефалии головного мозга, появлению стойких двигательных расстройств, тяжёлых неврологических нарушений.

Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.

Диагностика

Диагностированием аномалий сосудов занимается невропатолог, который проводит сбор жалоб больного, осматривает пациента, оценивает неврологический статус и назначает дополнительное обследование.

Для диагностики применяются:

Мальформация сосудов головного мозга — лечение в Израиле

Выбором метода лечения должен заниматься опытный специалист. Тактика лечения зависит от локализации мальформации, её размеров, интенсивности проявления её симптомов, индивидуальных особенностей пациента. Если сосудистые аномалии обнаружены и ничем не проявляются, то и какого-либо лечения они не требуют. Таким особам необходимо лишь периодически обращаться к врачу и контролировать состояние мальформаций.

Существует несколько видов оперативного лечения таких аномалий сосудов, которые с успехом используются в израильских клиниках:

Профилактика артериовенозных мальформаций

Профилактические меры показаны в случаях диагностированной мальформации сосудов головного мозга, когда лечение является невозможным. В таких случаях необходимо предупредить подальше прогрессирование заболевания.

Для этого больным рекомендуется:

Мальформации сосудов головного мозга диагностируются очень редко. Далеко не каждая мальформация сопровождается выраженной клинической картиной.

Для получения информации о лечении артериовенозных мальформаций головного и спинного мозга в Израиле обратитесь к нам без промедления!

Источник

Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга: лечение, операции и последствия

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга – это локальный дефект архитектоники внутричерепных сосудов, при котором формируется беспорядочное соединение между артериями и венами с образованием извитого сосудистого клубка. Патология возникает вследствие ошибки морфогенеза, а потому в основном является врожденной. Может быть одиночной или распространенной.

При мозговой АВМ кровоток осуществляется аномально: кровь из артериального бассейна прямиком, обходя капиллярную сеть, перебрасывается в венозную магистраль. В зоне мальформации отсутствует нормальная промежуточная капиллярная сеть, а связующий узел представлен фистулами или шунтами в количестве 1 и более единиц. Стенки артерий дегенерированы и не имеют надлежащего мышечного слоя. Вены, как правило, расширены и истончены по причине нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока.

АВМ головного мозга, как и аневризмы, опасны внезапным внутримозговым кровоизлиянием, которое возникает вследствие разрыва стенки патологического сосуда. Разорвавшаяся мальформация чревата ишемией мозга, отеком, гематомой, прогрессией неврологического дефицита, что не всегда для больного заканчивается благополучно.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.

Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев. Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %). Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше.

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%.

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%). Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни. Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.

В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии. Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.

Причины развития артериовенозного порока и симптомы

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно. Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки. Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями. О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации. В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями.

Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла

Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:

По гемодинамической активности выделяют мальформации:

Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:

Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное – при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью.

Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови. Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС. Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя.

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

Видео открытой операции можно посмотреть по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров. Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо. Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов.

Где лучше оперироваться и цены операции

Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями.

Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца.

В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию. В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением. В это государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран. И коротко о ценах.

Источник

Лечение мальформаций сосудов головного мозга у детей

Лечение мальформации сосудов у детей. Основные причины возникновения заболевания. Клиника патологии. Особенности диагностики. Основы профилактики осложнений.

Сосудистая мальформация – это патология развития сосудов, формирование которой начинается еще во время эмбриогенеза плода. В основе патологии лежит образование сосудистого клубка из неправильно переплетенных между собой вен и артерий. Заболевание никак не проявляет себя, и первые симптомы появляются после 20-40 лет, но по причине гормонального всплеска признаки развиваются и у ребенка пубертатного периода. Возникают сильные головные боли, мигрени. В более тяжелых случаях у ребенка развиваются судороги и эпилептические припадки.

Характерным для заболевания является тонкая сосудистая стенка и слабо развитый мышечный слой, в результате чего существует высокий риск разрыва кровеносных сосудов с дальнейшим кровоизлиянием в мозг.

Этиология мальформации

Причины развития заболевания малоизучены. Но к числу факторов относят:

Способствующими факторами выступают внутриутробные инфекции, воздействие радиации, а также вредные привычки матери. Также была установлена половая и генетическая предрасположенность.

Основные услуги клиники доктора Завалишина:

Как проявляется сосудистая мальформация

По клиническому течению все мальформации делятся на геморрагические и торпидные. Геморрагическое течение – это наиболее часто встречаемая патология (приблизительно 70% всех случаев). Для неё характерно резко повышенное давление и образование сосудистого клубка небольшого диаметра.

Торпидное течение характеризуется образованием патологического узла средних и больших размеров. Излюбленное место расположения – структурные единицы коры головного мозга. Свое кровоснабжение образование получает благодаря ветвям мозговых артерий, а клиническая симптоматика напоминает течение заболевания у больных с органическим поражением мозга.

На начальных стадиях недуг себя практически не проявляет и бывает обнаружен совершенно случайно – во время обследования пациента по поводу другой патологии. Лишь у 12% всех пациентов возникает характерная неврологическая симптоматика, которая может послужить поводом обращения к врачу. Проявляет себя она по-разному – в зависимости от места локализации патологического сплетения. К основным симптомам относят:

У ряда пациентов возникает судорожный синдром, который может носить как частичный, так и тотальный характер. Сопровождается он различными формами нарушения сознания. Возникают также головные боли, разные по своей интенсивности и периодичности. Очень часто локализация болевой точки не соответствует локализации сосудистого клубка.

По статистике, примерно 2-4% всех случаев сосудистой мальформации сопровождается кровоизлиянием в мозг. В плане разрыва стенки гораздо опаснее мелкие кровеносные сосуды. Чем глубже будет расположен сосудистый клубок, тем сильнее будет выражена неврологическая симптоматика.

Характерным для детей является непропорциональные телу размеры головы, а также развитие на фоне сосудистой патологии застойной сердечной и острой дыхательной патологий.

Методы диагностики

Помимо общих клинических анализов, больному также назначается:

компьютерная томография (КТ);

магнитно-резонансная томография (МРТ);

Одним из наиболее информативных методов сосудистой мальформации является ангиография. Это один из рентгенологических методов, подразумевающих внутривенное введение контрастного вещества с дальнейшей визуализацией результата на снимке. Популярность метода также заключается в его простоте и общедоступности.

В чем заключаются особенности лечения недуга

Выбор методики лечения сосудистой патологии зависит от следующих факторов:

В зависимости от показаний, используют открытые хирургические операции, эндоваскулярную эмболизацию и неинвазивную радиохирургию.

Хирургические операции предрасполагают полное иссечение патологического участка сосудистого русла. Прибегают к данному методу в случае поверхностного расположения мальформации небольшого размера. При глубоком расположении узла хирургическое вмешательство категорически противопоказано – существует большой риск повреждения важных мозговых структур.

Вместо этого успешно используется метод эндоваскулярной эмболизации, который предрасполагает закупорку просвета аномальных сосудов и выключение патологического клубка с кровеносного русла.

Проведение радиохирургии предрасполагает использование на патологическом очаге радиоактивных лучей под разными углами. Точность направления лучей позволяет не только разрушить сосудистый пучок, но и уберечь здоровые ткани от радиоактивного воздействия.

Чем опасны мальформации

Чаще всего мальформации сосудов головного мозга являются причиной субарахноидального кровоизлияния.

Для него характерно:

Без своевременно оказанной медицинской помощи состояние больного может заметно ухудшиться вплоть до летального исхода.

Также может возникнуть инфаркт мозга и паралич.

Профилактика осложнений

С профилактической целью родителям рекомендуется:

оберегать ребенка от тяжелой физической работы и стрессовых ситуаций;

постоянно контролировать давление;

включить в рацион продукты, содержащие натрий – масло, квашенную капусту, морепродукты, сыр, орехи.

Также рекомендуется регулярно проходит обследование у соответствующего специалиста.

Источник

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга

Общее описание

Причины

Причины появления артериовенозной мальформации до сих пор неизвестны. Это состояние считается врожденным, однако не наследственным.

Симптомы

Артериовенозная мальформация может протекать бессимптомно, в таком случае пациент так и не узнает, что имел эту патологию. В половине диагностированных случаев заболевание манифестировало с кровотечения. Разрыв деформированного сосуда грозит геморрагическим инсультом, инвалидизацией и смертью. Еще в четверти случаев мальформация вызывает эпилептические припадки. Крупные и растянутые сосуды могут быть причиной затяжных и некупируемых головных болей, а если размер их настолько большой, что приводит к сдавлению ткани мозга, то может возникнуть очаговый неврологический дефицит.

Диагностика

При подозрении на артериовенозную мальформацию необходимо визуализировать сосуды, чтобы увидеть их форму и ход. Прибегают к следующим методикам:

Профилактика

Профилактировать возникновение мальформации на данном этапе развития медицины невозможно. Однако можно избежать фатальных осложнений, если вовремя диагностировать и заняться лечением этой патологии.

Лечение АВМ головного мозга

Лечение заключается в хирургическом удалении патологических сосудов. Классическое открытое иссечение мальформации применяется в основном только в экстренном случае, при разрыве сосуда, когда нужно не только удалить его, но и аспирировать образовавшуюся гематому.

При неосложненной мальформации можно прибегнуть к ангиоэмболизаии, когда в патологиечский сосуд вводится эмболизирующее вещество, просвет его навсегда закрывается и сосуд функционально исчезает.

Источник

Артериовенозная мальформация головного мозга

Содержание:

Хотелось обсудить актуальную, сложную, опасную тему — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга.

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга (далее АВМ)

— уродство (в переводе с французского) — патологический клубок сосудов, без микроциркуляторного русла и сосудов резистивного типа, что обуславливает высокую скорость кровотока в таком клубке и крайне высокую вероятность развития кровоизлияния с формированием гематомы, что зачастую может приводить к фатальным последствиям.

Клиническая картина и симптоматика артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга (АВМ)

Наиболее часто артериовенозная мальформация проявляют себя:

Риск кровоизлияния из АВМ ежегодно составляет 2-4% и в отличие от артериальных аневризм риск кровоизлияния со временем только возрастает. Считается что наиболее часто разрываются небольшие по размеру АВМ (так как скорость кровотока в них выше). После уже состоявшегося кровоизлияния риск повторного кровотечения только возрастает и составляет ежегодно 10-15%.
Клиническое значение имеют размеры гематомы и ее локализация. Наиболее опасны гематомы ствола головного мозга, гематомы в задней черепной ямке, в IV желудочке. Большие гематомы опаснее маленьких.
Очень часто встречаются сочетания артериальной аневризмы и артериовенозных мальформаций, причем аневризма может быть нодальная, т. е. в толще тела АВМ (в клубке) и экстранодальная — локализоваться, например, на афферентном артериальном сосуде.

Эписиндром. Вторая по частоте разновидность проявления АВМ. Судороги могут носить всевозможные формы. Наиболее эпилептогенны АВМ в области медиальных отделов височных долей головного мозга, полюсов лобных долей. АВМ вызывает выраженные атрофические изменения прилежащего мозгового вещества (за счет синдрома обкрадывания), зачастую с наложениями гемосидерина, что приводит к развитию патологической электрической активности.

Очаговая симптоматика. Зависит от топического расположения артериовенозной мальформации и может проявляться парезами, параличами, чувствительными расстройствами и т.д.

Общемозговая симптоматика — головная боль так же очень характерна и может носить распирающий характер, пульсирующий, с шумом в голове.
Гигантские АВМ могут оказывать влияние на системную гемодинамику, изменяя объемные показатели работы сердца.

Метод лечения артериовенозной мальформации головного мозга

Для выбора наиболее адекватного метода лечения артериовенозной мальформации, Мартин и Шпецлер изобрели шкалу бальной оценки АВМ, в которой учитываются следующие признаки:

Таким образом пациенты с количеством баллов 1-2 могут подвергнуться только операции, 3-4 подлежат эндоваскулярному вмешательству с последующей открытой хирургической операцией, 5 — только эндоваскулярному лечению или наблюдению.

Кроме того АВМ до 3-4 см в диаметре могут быть подвергнуты радиохирургии, в результате которой происходит выключение АВМ из кровотока в течение 2 лет за счет развития воспаления и пролиферации эндотелия с последующей облитерацией сосудистого русла.

Клинический случай лечения разрыва АВМ (артериовенозной мальформации) мозжечка

Пациентка (29 лет) поступила в реанимационное отделение ПГКБ в умеренной коме. На КТ головного мозга была выявлена гематома мозжечка слева более 30 см3.

Из анамнеза известно, что в начале 2000-х оперирована в НИИ НХ им Н.Н. Бурденко по поводу АВМ мозжечка.

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Операция

Под наркозом выполнена ретросигмоидная ретрепанация ЗЧЯ слева, удалена гематома мозжечка. Отмечалось довольно интенсивное кровотечение с одной из стенок полости гематомы — подозрительное на кровотечение из АВМ — проведена тщательная коагуляция данного места.

На КТ головного мозга на следующий день после операции гематома удалена.

Пациентка переведена из реанимации в отделение нейрохирургии на 5 день.

Для уточнения характера артериовенозной мальформации (АВМ) проведена прямая церебральная ангиография, где хорошо видны 2 афферента и тело АВМ с размерами около 2 см.

На прямых снимках показаны дренирующие вены.

Более поздняя венозная фаза.

Таким образом мы имеем АВМ 4 балла по Мартин — Шпецлеру. С учетом парастволового глубинного расположения АВМ прямое хирургическое удаление ее не возможно, в связи с чем запланировано эндоваскулярное выключение АВМ и после, радиохирургическое лечение (размеры подходят).

Перечисленные последними мероприятия будут проведены на базе другого ЛПУ.

Таким образом проблема артериовенозной мальформации (АВМ) требует серьезного к себе отношения, взвешенного подхода к выбору тактики лечения. В нашем отделении возможно проведение операций микрохирургического удаления АВМ.

Автор статьи: врач-нейрохирург Воробьев Антон Викторович Рамка вокруг текста

Источник