гранулемы в легких на кт что это

Гранулемы в легких на кт что это

Интерес к этому загадочному заболеванию велик: в 1987 году создана Всемирная ассоциация по саркоидозу и гранулематозам. На различных форумах пульмонологов работают отдельные секции по саркоидозу и другим гранулематозам. Ежегодно публикуется ряд статей, издаются монографии [1].

Однако многие вопросы остаются нерешёнными. До конца не изучена этиология заболевания. Клинические проявления весьма различны и не патогномоничны. Нередко преобладают симптомы внелегочных форм саркоидоза, например иридоциклит, увеличение шейных, подмышечных и надлобковых лимфатических узлов, поражения кожи по типу волчанки, артралгии, лихорадка и др. В половине случаев клинические признаки заболевания отсутствуют. Все вышесказанное значительно затрудняет раннюю диагностику саркоидоза [1; 3; 4].

Долгое время больные саркоидозом наблюдались в противотуберкулёзных стационарах, и это было весьма нецелесообразно из-за длительного наблюдения за пациентами и возможности их заражения туберкулёзом. В настоящее время и в России, и за рубежом диспансерное наблюдение за больными саркоидозом передано с общую лечебную сеть врачам-пульмонологам, хотя у них и нет достаточного опыта работы с этими пациентами.

Саркоидоз до сих пор остаётся заболеванием с неясной этиологией. В настоящее время существует ряд гипотез, пытающихся объяснить причины развития саркоидоза: связь с инфекционными факторами, экзогенное воздействие окружающей среды (вдыхание пыли, дыма и прочее), курение, наследственность и другие.

Основу патоморфогенеза саркоидоза составляет эпителиоидная гранулёма, состоящая из эпителиоидных клеток, гигантских клеток Лангханса, кальцинированных тел Шауманна и «звездчатых тел». Саркоидная гранулема не подвергается казеозному некрозу, в отличие от туберкулеза [1; 3].

Выделяют 3 патогенетические стадии саркоидоза лёгких:

1. Негранулематозная (альвеолит) – на этой стадии наблюдается утолщение альвеолярных перегородок, скопление макрофагов и лимфоцитов. Типичным является увеличение лимфатических узлов.

2. Гранулематозная – на этой стадии образуются саркоидные гранулёмы без некроза. Исход гранулёмы: рассасывание либо гиалиновая фибротизация.

3. Фиброзная – при хроническом течении заболевания фиброз развивается у 10–20% пациентов и имеет распространённый характер. В лёгких образуются кистозные полости, грубые ретикулярные изменения и лёгочная ткань напоминает «медовые соты». Кисты возникают в результате растяжения альвеолярной ткани и образования бронхиолоэктазов. Одновременно развивается выраженная эмфизема, стенозы бронхов, за счёт поражения их стенок. Чаще изменения носят двусторонний характер [1].

Саркоидоз, являясь системным заболеванием, поражает разные органы и системы, помимо респираторной системы: кожа (27%), периферические лимфатические узлы (22%), глаза (15%), селезенка (6%), центральная нервная система (4%), паращитовидные железы (4%), кости (3%). Однако известно, что 90% больных саркоидозом имеют изменения в органах грудной полости. Таким образом, клинические симптомы многообразны, зависят от ряда факторов, в том числе от этнической принадлежности пациента, формы, давности болезни, фазы, локализации и распространённости процесса, а также его активности. Среди клинических симптомов выделяют общие, т.е. неспецифические, такие как лихорадка, слабость и др., а также клинические проявления, вызванные поражением различных органов [5; 6].

Диагностика саркоидоза включает клинико-лабораторные исследования, лучевую визуализацию (рентгенологические методы, в т.ч. компьютерную томографию) и морфологическую верификацию.

Цель исследования: продемонстрировать многообразие компьютерно-томографических признаков и оценить диагностические возможности мультиспиральной компьютерной томографии при саркоидозе органов грудной полости.

Материал и методы исследования. Мы располагаем большим консультативным материалом – данные компьютерной томографии более 300 пациентов с саркоидозом органов грудной полости в период с 2011 по 2018 год. Преимущественный возраст больных варьировал от 25 до 45 лет, что соответствует данным литературы. Соотношение мужчин и женщин было примерно одинаковым. Лучевое исследование проводилось всем больным и включало рентгенографию органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях и мультиспиральную компьютерную томографию. Последняя выполнялась на компьютерном томографе Somatom Emotion-6 Simens (6-срезовый МСКТ) и аппарате Aquillion-TSX-101 (64-срезовый МСКТ) по стандартной методике с толщиной среза около 1,5 мм и реконструкцией изображений в режимах легочного и медиастинального окна.

Результаты исследования и их обсуждение

Важнейшая роль в выявлении и установлении диагноза принадлежит рентгенологическому методу исследования, включающему обзорную рентгенографию органов грудной полости в прямой и боковой проекциях, а также компьютерной томографии. Примерно в половине (50%) наших случаев патологические изменения выявлены при проверочной флюорографии органов грудной клетки. Рентгенография и КТ позволили детализировать и уточнить характер патологических изменений, а также наблюдать за динамикой на фоне лечения саркоидоза.

Основу КТ-симптомокомплекса саркоидоза составили: 1) преимущественно двустороннее увеличение средостенных лимфатических узлов, 2) диссеминированные легочные гранулёмы, 3) фиброз, рубцевание, в некоторых случаях образование полостей в легочной ткани.

Рис. 1. РК-томограммы (медиастинальное окно) пациентки Е., 39 лет. Отмечается увеличение ВГЛУ паратрахеальной, бифуркационной и бронхопульмональной групп

Внутригрудная лимфоаденопатия визуализировалась в 70-80% случаев. Наблюдалось преимущественно двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ). Причем паратрахеальные лимфоузлы увеличивались как симметрично с обеих сторон, так и односторонне, чаще справа. Левостороннее увеличение демонстрировали лимфоузлы аортопульмонального окна. В некоторых случаях отмечалось обызвествление ВГЛУ в виде пунктира, по типу «скорлупы ореха» или аморфное. Симптом внутригрудной лимфоаденопатии наблюдался как изолированно, так и в сочетании с изменениями в легочной ткани. На компьютерных томограммах в режиме медиастинального окна увеличенные узлы средостения визуализировались достаточно хорошо (рис. 1).

Симптоматика изменений в лёгких при саркоидозе сводилась к появлению признаков в виде симптома «матового стекла», диссеминации, очаговых теней, пневмофиброза, буллёзно-дистрофических изменений и др. Относительно редко наблюдался плевральный выпот и симптом кольцевидной тени (образование полостей) в легких. У некоторых пациентов отмечалось изолированное поражение легких без лимфоаденопатии.

Симптом «матового стекла» (36%) визуализировался в виде небольших, ограниченных участков снижения прозрачности лёгочной ткани (рис. 2).

Рис. 2. РК-томограммы (режим лёгочного окна) пациента Г., 28 лет, с саркоидозом легких и ВГЛУ. Стрелкой указаны участки «матового стекла»

На ранних стадиях заболевания симптом «матового стекла» мог быть единственным, либо сочетаться с увеличением ВГЛУ.

Одним из наиболее часто наблюдаемых нами при КТ признаков саркоидоза являлся симптом диссеминации (70-80% случаев). При этом превалировала картина интерстициальных изменений с ретикуло-нодулярными фокусами размерами около 1-2 мм. Распределение теней было, главным образом, перилимфатическим с локализацией в средних и верхних легочных зонах (рис. 3). Реже визуализировались гроздевидные очаги округлой или неправильной формы до 6 мм в диаметре, с преимущественно субплевральной локализацией.

Рис. 3. На РК-томограммах больной Ж., 49 лет, определяется двухсторонняя диссеминация с преимущественной локализацией в среднем легочном поясе

Еще одним относительно частым (20-30%) проявлением легочного саркоидоза являлся симптом локальной тени, в виде ограниченных фокусов консолидации. Как правило, изменения носили двусторонний характер с локализацией в средних и верхних легочных зонах. Контуры очагов имели преимущественно нечеткие неровные контуры, за счет инфильтрации вокруг. Нередко фокусы консолидации содержали включения воздуха. Очаги консолидации при саркоидозе отражают слияние множества мелких узелков (рис. 4, 5).

Рис. 4. РК-томограммы пациентки Г., 62 лет. Визуализируются участки альвеолярной инфильтрации округлой формы с неровными, лучистыми контурами (саркоидомы), расположенные перибронхиально

Рис. 5. РК-томограммы пациентки М., 42 лет. Субплеврально и перибронхиально с обеих сторон определяются относительно крупные очаговые тени (саркоидомы)

Картина фиброзных изменений при саркоидозе может достигать различной степени выраженности (от минимальной до грубой деформации легочного рисунка) и формируется постепенно. При хронически текущем саркоидозе, в случаях его позднего выявления, фиброз нередко оказывается первым признаком по данным лучевой визуализации и симулирует силикоз или туберкулёз. При формировании фиброза при саркоидозе часто происходит смещение главных бронхов, образование буллезных «сот», главным образом на периферии, и диффузное распространение линейных теней в легочной ткани (рис. 6).

Рис. 6. РК-томограммы больной Ч., 53 лет. Распространённый пневмофиброз с элементами буллёзной эмфиземы

Довольно часто при саркоидозе в процесс вовлекается плевра, в виде её утолщения от нерезко выраженного до массивного, иногда с элементами обызвествления (рис. 7).

Рис. 7. РК-томограммы пациентки Ф., 59 лет. Определяются участки уплотнения лёгочной ткани субплевральной локализации с вовлечением в процесс костальной и междолевой плевры

Заключение. С внедрением высокоразрешающей КТ в клиническую практику существенно возросли возможности лучевой диагностики в распознавании саркоидоза респираторной системы. Эта технология позволила детально оценить локализацию патологических изменений, распространенность поражения лёгочной ткани, отдифференцировать зоны инфильтрации и диссеминации, визуализировать участки снижения прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла», скоплением гранулём в стенках альвеол и периваскулярно, определять состояние внутригрудных лимфатических узлов и бронхиального дерева в целом. Таким образом, КТ-картина патологических изменений в органах дыхания у больных саркоидозом весьма разнообразна и многолика. Выявленные КТ-симптомы позволяют определить стадию и распространенность патологического процесса, выявить осложнения и сопутствующие изменения в органах грудной клетки, а также оценить прогноз заболевания.

Источник

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.

Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.

Статистика и группы риска

Саркоидоз развивается у людей разного возраста, но чаще всего его выявляют в 20-40 лет. У женщин эта болезнь появляется чаще, причем больше всего страдают от нее жители африканских, азиатских, скандинавских стран, а также Ирландии, Германии и Пуэрто-Рико.

Симптомы

К симптомам саркоидоза относят следующее:

Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.

Причины

Происхождение болезни до конца не выяснено. Врачи до сих пор спорят, что может провоцировать это заболевание. Одна теория предполагает, что заболевание передается по наследству, другая говорит о том, что в основе лежит заражение инфекцией. Причем возбудителями могут быть грибки, простейшие и другие варианты патогенной флоры — единого мнения нет и здесь.

Вместо четких причин специалисты выделяют факторы, которые способствуют развитию недуга. Например, это воздействие разных раздражителей на ткани легких — тех же сильных химикатов на вредном производстве или обильной пыли. Способствуют развитию недуга и патологические процессы внутри тела, включая аутоиммунные заболевания.

Поскольку одну причину саркоидоза обнаружить пока не удается, профессионалы сходятся в том, что речь идет о группе факторов: биохимических, иммунных, генетических и других.

В группе риска находятся курильщики, поскольку их легкие и без того ослаблены.

Стадии

Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.

На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.

Диагностика

Для диагностики саркоидоза назначают:

Такое комплексное исследование позволяет довольно точно провести диагностику саркоидоза и дифференцировать его среди других заболеваний.

Лечение

Это заболевание интересно тем, что пациент почти играет в лотерею. Дело в том, что около 30% случаев болезни проходят самостоятельно и без какого-либо дополнительного вмешательства. И можно было бы сказать, что не следует торопиться, можно подождать, пока все само не наладится. Но проблема в том, что такие же 30% пациентов сталкиваются с серьезными осложнениями саркоидоза — вплоть до летального исхода, если не начать вовремя оказывать помощь. Так что отказываться от лечения или тянуть с визитом к врачу в этом случае точно не стоит. Никто не знает, в какой процент больных он попадет, а затягивание времени может быть по-настоящему опасным.

Важно понимать, что при течении болезни без осложнений врачи часто оставляют время на наблюдение. Они анализируют состояние пациентов и понимают, что в каких-то случаях необходимо подождать и посмотреть, как будет развиваться болезнь. И только в ситуации, когда понятно, что организм сам не справится, назначается лечение.

При лечении саркоидоза используют стероидные гормоны, противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиоксиданты и витамины. Также пациенту назначают белковую диету (при приеме гормональных препаратов) и рекомендуют снизить количество соли. Важный момент для выздоровления — полный отказ от такой вредной привычки, как курение.

После наступления ремиссии пациент еще несколько лет стоит на учете и наблюдается у своего лечащего врача.

Если у вас уже стоит диагноз или вы подозреваете у себя саркоидоз легких, обращайтесь в клинику АО «Медицина» в Москве: наши пульмонологи и терапевты всегда рады помочь, проконсультировать, назначить дополнительные обследования и скорректировать либо разработать для вас план лечения.

Вопросы и ответы

Насколько опасен саркоидоз?

Такая болезнь в запущенном состоянии может привести к смерти пациента, но это довольно редкие случаи. Если придерживаться клинических рекомендаций при саркоидозе, серьезных последствий можно избежать.

Какова профилактика саркоидоза?

Поскольку точных причин этого заболевания до сих пор не установлено, специфической профилактики не существует.

Что можно есть при саркоидозе?

В процессе лечения саркоидоза пациентам могут назначать белковую диету и ограничение соли. Если врач не ограничивает питание в связи с приемом определенных медикаментов, можно питаться обычной едой с уклоном в здоровую пищу.

Источник

Одиночный легочный узел: доброкачественный или злокачественный. Дифференциальный диагноз при помощи КТ и ПЭТ/КТ

Введение

Изменения более, чем 3 сантиметра в диаметре, рассматриваются, как злокачественные образования, пока не будет доказано обратное.

КТ: доброкачественный узел vs злокачественный узел

Кальцификация

Типы кальцификации, присущие доброкачественному процессу:

Выше перечисленные кальцификаты характерны для таких доброкачественных процессов, как гамартома и гранулематозная болезнь.

Остальные типы кальцификации не следует рассматривать, как доброкачественную кальцификацию. Исключения из правил составляют случаи, когда у пациента в анамнезе есть первичная опухоль. К примеру, диффузный тип кальцификации возможно встретить у пациентов с остеосаркомой и хондросаркомой, а кальцификации центрального типп или по типу попкорна визуализируются у пациентов с гастроинтестинальной опухолью или у пациентов, которые прошли курс химиотерапии.

Размер

Изменения более, чем 3 сантиметра в диаметре, рассматриваются, как злокачественные образования, пока не будет доказано обратное.

Swensen и соавт. изучали взаимосвязь между размером одиночного легочного узла и риском малигнизации у пациентом с высоким риском развития рака легкого (1).

Результат исследования приведен в таблице слева:

Соответственно, вывод из результатов данного исследования следующий, чем меньше узел в размерах, тем больше вероятность, что процесс доброкачественный. Более, чем 2000 узлов размером в диаметре менее, чем 4 мм, оказались доброкачественными и ни одного среди них злокачественного.

Увеличение в размерах или рост

Оценка роста одиночного легочного узла в динамике является важным для дифференциального диагноза. Если в течении 2 лет размеры узлы не изменились то, это более характерно для доброкачественного узла.

Системный подход по наблюдению за узлами в легком наиболее полно разобран в статье Рекомендации общества Fleischner 2017

Форма

Японские исследования, которые проводились во время скрининга, доказали, что многоугольная форма узла и пространственный коэффициент более 1.78 (three-dimensional ratio) является признаком доброкачественного узла (2,3).

Узел с периферийной субплевральной локализацией авторы данного исследования также относят к доброкачественным.

Источник

Что такое гранулематоз Вегенера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 26 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Данный васкулит относится к группе АНЦА-ассоциированных, так как при нём выявляются специфические антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) со специфичностью к таким ферментам, как миелопероксидаза и протеиназа-3.

Гранулематоз с полиангиитом одинаково часто встречается как среди мужчин, так и среди женщин. Обычно он развивается в возрасте около 40 лет. Тяжесть заболевания значительно варьирует.

Симптомы гранулематоза Вегенера

В начале заболевания могут преобладать неспецифические симптомы: боли в мышцах и суставах, потеря массы тела, лихорадка, слабость. В отдельных случаях заболевание распространяется только через несколько лет после его первых нетяжёлых проявлений.

В целом гранулематоз с полиангиитом поражает:

Поражение верхних дыхательных путей является самым частым симптомом ГПА. Типично появление насморка с гнойно-кровянистым отделяемым, изъязвление полости носа, развитие синуситов (воспаление пазух носа).

Гранулематозный синусит встречается примерно в 90 % случаев. От других синуситов он отличается наличием гранулём — скоплением и отграничением клеток в очагах воспаления. Внешне гранулёмы выглядят как небольшие узелки до 3 см в диаметре. Их развитие заканчивается распадом и изъязвлением. В связи с этим гранулематозные синуситы часто осложняются гнойной инфекцией, что может потребовать назначения дополнительной активной антибактериальной терапии.

Распад гранулём в полости носа способен привести к перфорации носовой перегородки, западению спинки носа (седловидной деформации), разрушению верхнечелюстной пазухи и орбиты.

Помимо носа изъязвления могут возникать в полости рта и глотки, в трахее и гортани. В гортани возможно формирование подскладочной гранулёмы. Самостоятельно больной её не увидит — это может сделать только врач во время ларингоскопии (обследования гортани). При этой патологии может наблюдаться огрубение голоса и даже обструкция (сужение) верхних дыхательных путей.

Другим признаком болезни может стать рецидивирующий серозный или гнойный средний отит. Он возникает из-за воспаления слизистой глотки и обструкции слухового канала. Если острый средний отит у взрослого пациента возник впервые, то ему обязательно нужно обследоваться, чтобы исключить ГПА.

Типичным симптомом ГПА является поражение лёгких. Оно чаще всего возникает на поздних этапах болезни, но иногда возможно и в начале заболевания. Больной жалуется на кашель, боль в грудной клетке, одышку. При выслушивании лёгких наблюдается ослабленное дыхание, сухие и/или влажные хрипы. Эти проявления вызваны образованием в лёгких множественных двусторонних инфильтратов, которые распадаются и формируют полости с жидкостью. Данные изменения напоминают признаки абсцедирующей пневмонии или туберкулёза — такие диагнозы нередко ошибочно ставят больным с васкулитом.

В результате распада ткани и разрушения сосудов может возникнуть кровохарканье и лёгочное кровотечение. У небольшой части больных образование инфильтратов протекает бессимптомно. Иногда возникает плеврит, увеличиваются лимфоузлы средостения. Возможны очаговые ателектазы (спадение лёгочной ткани) и пневмоторакс (воздух в плевральной полости).

На поражение почек — гломерулонефрит — будут указывать:

Большинство перечисленных проявлений гломерулонефрита можно выявить только при лабораторной диагностике. Самостоятельно пациент может обратить внимание только на отёки и повышение артериального давления. Иногда пациент может заметить изменение цвета мочи и уменьшение её количества.

Большое клиническое значение имеет поражение глаз. Возможно развитие следующих патологий:

Кожа при ГПА поражается в 40-50 % случаев. На ней появляются специфические высыпания: узелки, папулы, пузырьки, язвы. Одним из вариантов поражения кожи может быть гангренозная пиодермия. Она начинается с образования мелких гнойничков и пузырьков, сливающихся между собой. В дальнейшем наблюдается омертвение тканей и образование глубоких болезненных дефектов на коже, покрытых гнойным отделяемым.

Поражения суставов разнообразны: могут возникать как артралгии (боли в суставах), так и артриты, несимметричные и симметричные, напоминающие ревматоидный артрит. Они не сопровождаются костными эрозиями и деформациями суставов, в отличие от истинного ревматоидного артрита. При этом в крови у 50 % больных присутствует ревматоидный фактор. Он может привести к ошибочной постановке диагноза «ревматоидный артрит».

Со стороны нервной системы при ГПА могут возникать множественные мононевриты, невриты черепных нервов, полинейропатия, церебральная ишемия. Проявлениями полинейропатии являются парестезии — ощущения «ползания мурашек», «ударов током», онемения, жжения, жара или холода. При мононевритах возможна потеря чувствительности, нарушение движений и атрофия мышц в зонах иннервации поражённого нерва. К симптомам церебральной ишемии относятся: частые головные боли, головокружение, шум в голове и/или ушах, нарушение памяти и внимания, слабость, повышенная утомляемость, нарушение сна, раздражительность, депрессивное настроение.

Сердечно-сосудистая система поражается крайне редко: возможен перикардит, коронариит (воспаление коронарных сосудов), гранулематозный миокардит с нарушением ритма и проводимости. При этих поражениях у больного может появляться клиника стенокардии: приступы загрудинных болей давящего и сжимающего характера, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, слабость, ощущение «перебоев» в работе сердца, головокружения.

Поражение пищеварительного тракта сопровождается болями в животе, диареей, кровотечениями из-за изъязвлений кишечника.

Патогенез гранулематоза Вегенера

Патогенез васкулитов не до конца расшифрован. Не исключено, что пусковым механизмом их развития может быть перенесённая инфекция.

Повреждение сосудов возникает после активации нескольких иммунных и неиммунных механизмов. При ГПА в поражении сосудов участвуют антитела против лизосомных ферментов нейтрофилов (АНЦА), также имеет место нарушение клеточного иммунного ответа и образование гранулём.

Для заболевания характерен процесс некроза. В основном он наблюдается в сосудах микроциркуляторного русла, т. е. в самых мелких сосудах. Поражаются все три оболочки сосуда. Формируются некротизирующие гигантоклеточные гранулёмы, склонные к распаду. Воспалительный процесс заканчивается склерозом артерий — они становятся менее эластичными, их просвет уменьшается.

Некротизирующие гранулёмы располагаются в основном в органах, контактирующих с внешней средой, — дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. Такие гранулёмы склонны к быстрому распространению, охвату большой площади поражения и распаду. Гранулёмы в почках и печени (органах, не имеющих прямого контакта с внешней средой) содержат много фибробластов и склонны к рубцеванию.

Классификация и стадии развития гранулематоза Вегенера

Существуют классификационные критерии гранулематоза с полиангиитом:

Для оценки активности васкулита применяют Бирмингемский индекс активности (BVAS) и индекс повреждения органов и систем (VDI). Бирмингемский индекс активности включает в себя девять групп симптомов в зависимости от локализации поражения, каждому симптому в группе присваивается свой балл. По сумме баллов врач определяет активность заболевания на момент визита больного. Индекс повреждения оценивает тяжесть необратимых повреждений органов и систем.

Выделяют два типа ГПА:

Осложнения гранулематоза Вегенера

Гранулематозное воспаление верхних дыхательных путей может осложняться стенозом гортани и трахеи (т. е. их сужением), которое требует наложения трахеостомы. Она позволяет пациенту свободно дышать.

При распаде гранулём тяжёлым осложнением становится перфорация трахеи с угрозой развития медиастинита — бактериального воспаления органов средостения. Медиастинит является потенциально смертельным осложнением.

Средний отит может осложниться парезом лицевого нерва — слабостью мимических мышц, которое возникает из-за поражения нерва и нарушения проведения нервных импульсов. Также осложнением среднего отита может быть разрушение височных костей, развитие облитерирующего или осиффицирующего лабиринтита (воспаления среднего уха с последующим разрастанием костной ткани и развитием тугоухости) и потеря слуха.

Следствием поражения лёгких становится лёгочный фиброз. Он становится причиной дыхательной недостаточности и предрасполагает к развитию инфекционных процессов. Дыхательная недостаточность может развиваться по трём типам:

Поражение лёгких также может привести к коллапсу бронхов (ограничению воздушного потока из-за сужения просвета бронхов более чем на 50 %), постобструктивной пневмонии, вызванной как типичными, так и нетипичными возбудителями — пневмоцистами, грибами, микоплазмами и др.

Присоединение пневмонии всегда очень опасно. Она может стать причиной смерти. Также возможны инфаркты лёгкого. Они возникают в результате нарушения локального кровотока и приводят к некрозу (гибели) лёгочной ткани и замещению её соединительной.

Из-за обструкции крупных бронхов возможен ателектаз (потеря воздушности) сегмента или доли лёгкого. Возможны случаи развития острой дыхательной недостаточности из-за пневмоторакса и ателектазов. Редко могут возникать лёгочные кровотечения из-за эрозии и разрушения лёгочной ткани.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Ранняя диагностика васкулита необходима. Она позволяет своевременно начать терапию и предотвратить развитие необратимых изменений в организме больного. Для постановки диагноза используются:

При типичном течении с одновременным поражением ЛОР-органов, лёгких и почек постановка диагноза обычно не вызывает затруднений.

К характерным лабораторным признакам гранулематоза с полиангиитом относятся: наличие лейкоцитоза, тромбоцитоза, ускоренной СОЭ (скорости оседания эритроцитов) в общем анализе крови. Может обнаруживаться ревматоидный фактор. Повышается уровень СРБ (С-реактивного белка) — важнейшего маркера воспаления. Примерно в 70-80 % случаев выявляются АНЦА к миелопероксидазе и протеиназе-3 в повышенном или нарастающем титре.

В анализах мочи преимущественно выявляют протеинурию (повышенное содержание белка), цилиндурию (белковые слепки канальцев) и гематурию (наличие эритроцитов в моче). О нарушении функции почек свидетельствует нарастание уровня креатинина и мочевины в сыворотке крови.

При риноскопии в полости носа можно выявить истончённую слизистую оболочку, множественные эрозии, язвы, перфорацию носовой перегородки; в области раковин можно обнаружить бугристую гранулематозную ткань. При пункции верхнечелюстной пазухи гной обычно не получают.

Для диагностики изменений в лёгких используют рентгенографию и компьютерную томографию (последний метод предпочтительней). На полученных снимках выявляют инфильтративные изменения, полости с жидкостью, плеврит, ателектазы, фиброз и др. КТ высокого разрешения позволяет обнаружить изменения, которые невозможно выявить при рентгенографии: утолщение стенки бронхов, сужение гортани, трахеи и бронхов, признаки поражения лёгочных сосудов.

При бронхоскопии можно обнаружить эрозивный бронхит, сужение и рубцовую деформацию бронхов. В бронхо-альвеолярном лаваже (смывах) преобладают такие клетки крови, как нейтрофильные лейкоциты, макрофаги, эозинофилы.

Лечение гранулематоза Вегенера

Все больные с первично выявленным заболеванием подлежат госпитализации. Другими показаниями для стационарного лечения являются:

Лечение включает в себя три этапа:

Для индукции ремиссии при поражении жизненно важных органов назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) в сочетании с циклофосфамидом (вводится внутривенно) или генно-инженерный биологический анти-В-клеточный препарат — ритуксимаб.

Лечение циклофосфамидом может продолжаться от 3 до 12 месяцев. Для профилактики пневмоцистной пневмонии на длительный период назначают ко-тримоксазол (бисептол).

Глюкокортикоиды сначала применяют внутривенно в виде пульс-терапии. Она предполагает введение высоких доз метилпреднизолона — 0,5-1 мг/кг массы тела — в течение трёх дней. После этого переходят на таблетированную форму препарата.

Ритуксимаб назначают при непрерывно рецидивирующем течении васкулита, при неэффективности циклофосфамида или противопоказаниях к его применению. В период лечения до введения циклофосфамида и через семь дней после этого необходимо исследовать общий анализ крови и мочи, выяснить уровень креатинина и ферментов печени — АСТ, АЛТ.

Для индукции ремиссии у больных без поражения жизненно важных органов может использоваться метотрексат (при отсутствии поражения почек) в дозе 20-25 мг в неделю и мофетила микофенолат в дозе 1-2 г в день в сочетании с таблетированными глюкокортикостероидами.

При тяжёлом поражении почек для сохранения их функции в дальнейшем может быть применён плазмаферез. В случае необходимости трансплантация почки проводится в период ремиссии при низком титре АНЦА. В дальнейшем этим больным назначают циклоспорин А и микофенолат мофетил.

Для поддержания ремиссии используются низкие дозы глюкокортикостероидов в сочетании с одним из препаратов: азатиоприном, ритуксимабом, микофенолата мофетилом, метотрексатом. Метотрексат может применяться у пациентов без тяжёлого поражения почек и лёгких. При противопоказаниях к назначению азатиоприна может быть применён лефлуномид.

Самостоятельное лечение заболевания недопустимо. Оно должно осуществляться только врачом, имеющим опыт лечения больных с системными васкулитами.

Прогноз. Профилактика

ГПА — это хроническое заболевание, оно остаётся с человеком на всю жизнь. Поэтому на протяжении болезни могут наблюдаться периоды с различной выраженностью клинических проявлений.

Профилактика осложнений лекарственной терапии:

Источник